慢性肾炎综合征(chronicnephriticsyndrome)是指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,可有不同程度的肾功能减退,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。慢性肾炎综合征的主要原因是慢性肾小球肾炎。
由于疾病的病理类型及病期不同,主要临床表现可呈多样化,诊断不完全依赖于病史的长短。我国以IgA肾病最多见。各种继发性肾脏病以及遗传学肾病也可表现为慢性肾炎综合征。
慢性肾炎综合征持续数年,甚至数十年后,肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现(如血压升高、贫血等),最终发展至慢性肾衰竭。
病变进展速度个体差异很大,病理类型是决定肾功能进展快慢的重要因素(如系膜毛细血管性肾小球肾炎进展较快,膜性肾病进展较慢),血压控制不好及持续大量蛋白尿者,肾功能恶化较快,但也与是否重视保护肾脏及治疗是否恰当有关。
临床表现慢性肾炎可发生于任何年龄,但以青、中年男性为主。起病方式和临床表现多样。多数起病隐袭、缓慢,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿为其基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病情迁延、反复,渐进性发展为慢性肾衰竭。
01临床起病特点(1)隐匿起病:有的患者无明显临床症状,偶有轻度水肿,血压可正常或轻度升高,多通过体检发现此病。
(2)慢性起病:患者可有乏力、疲倦、腰痛、纳差、眼睑和或下肢水肿,伴有不同程度的血尿或蛋白尿,部分患者可表现为肾病性大量蛋白尿。也有的患者以高血压为突出表现,伴有肾功能正常或不同程度受损(肾小球滤过率下降)。
(3)急性起病:部分患者因劳累、感染、血压增高、水与电解质紊乱使病情呈急性发作,或用肾毒性药物后病情急剧恶化,经及时去除诱因和适当治疗后病情可一定程度缓解。
02实验室与影像学检查实验室检查有尿检异常,尿蛋白常在1-3g/d,尿沉渣镜检为肾小球源性血尿,可见管型。
B型超声波检查早期肾脏大小正常,晚期可出现双侧对称性缩小,肾皮质变薄。
03肾脏病理肾活检可表现为各种病理类型的肾小球疾病,病理检查对于指导和估计预后具有重要价值。我国常见慢性肾炎的类型有系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、局灶阶段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。
病变后期均可转化为硬化性肾小球肾炎,不同类型病理变化本身的特点可部分消失。
诊断要点慢性肾炎的诊断并不完全依赖病史的长短,多数慢性肾炎其病理类型决定其起病即为慢性病程。一般而言,凡有尿检异常(血尿、蛋白尿、管型尿)、水肿及高血压病史,病程迁延,无论有无肾功能损害均应考虑此病,肾活检病理检查可确诊并有利于指导治疗。
慢性肾炎个体间差异较大,临床表现多样,易造成误诊。特别应注意某一表现突出者,如高血压突出者而易误诊为原发性高血压,增生性肾炎(如IgA肾病等)感染后急性发作者易误诊为急性肾炎,应予以鉴别,同时应注意除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。
慢性肾炎主要与下列疾病鉴别:01无症状性血尿或(和)蛋白尿轻型慢性肾炎应与无症状性血尿或(和)蛋白尿相鉴别,后者无水肿、高血压和肾功能减退。但某些无症状性血尿或(和)蛋白尿可以转化为慢性肾炎。鉴别有困难者可以进行肾活检。
02感染后急性肾小球肾炎有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。与感染后急性肾小球肾炎不同之处在于,慢性肾炎急性发作多在短期内(数日)病情急剧恶化,血清C3一般无动态变化。此外,两者的转归不同,急性肾小球肾炎1-2个月内多可自愈。
03原发性高血压肾损害慢性肾炎血压明显增高者需与原发性高血压肾损害(即良性肾小动脉性硬化症)鉴别,后者多有高血压家族史,先有较长期的高血压,其后再出现肾损害,远曲小管功能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)多较肾小球功能损伤早,尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿,可有镜下血尿及管型),常有高血压的其他靶器官(心、脑、视网膜)并发症。
04继发性肾小球肾炎如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等,依据相应疾病的全身表现及特异性实验室检查(自身抗体阳性及其他免疫学异常),一般难鉴别。
05遗传性肾炎(Alport综合征)常为青少年(多在10岁之前)起病,有阳性家族史(多为性连锁显性遗传),同时有眼(球形晶状体等)、耳(神经性聋)、肾(血尿,轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常。
治疗方案及原则慢性肾炎早期应针对其病理类型给予相应的治疗,抑制免疫介导炎症,抑制细胞增生,减轻肾脏硬化,并应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状以及防治并发症为主要目的。
可采用下列综合治疗措施:01积极控制高血压可以防止肾功能减退或使已经受损的肾功能有所改善,防止心血管并发症,并改善远期预后。
(1)治疗原则
1)力争达到目标值:如尿蛋白<1g/d,血压应该控制在/80mmHg以下;对于蛋白尿≥1g/d,无心、脑血管并发症者及患者可以耐受的,血液应控制在/75mmHg以下。
2)降压不能过低、过快,保持降压平稳。
3)一种药物小剂量开始调整,必要时联合用药,直至血压控制满意。
4)优选具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的降压药物。
(2)治疗方法
1)非药物治疗:限制饮食钠的摄入,伴高血压患者应限钠(<3g/d),每日钠摄入量控制在80-mmol,降压药物应该在限制钠饮食的基础上进行;调整饮食蛋白质与含钾食物的摄入;戒烟,限制饮酒;减肥;适当锻炼等。
2)药物治疗:常用的降压药物有血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、长效钙通道阻滞剂(CCB)、利尿剂、β受体阻断剂等。由于ACEI与ARB除具有降压作用外,还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用,应优选。使用ACEI与ARB类药物应定期检测血压、肾功能和血钾。部分患者首次应用ACEI与ARB两周左右出现血肌酐升高,需要检查有无危险因素,如果未超过基础水平的30%,仍然可以继续应用。有双侧肾动脉狭窄者禁用。肾功能不全患者应用ACEI与ARB要慎重,尤其要注意防止高血钾。少数患者应用ACEI后有持续性干咳的不良反应,可以换用ARB类。
02减少尿蛋白并延缓肾功能的减退蛋白尿与肾脏功能减退密切相关,因此应该严格控制。除ACEI与ARB外,CNI药物如他克莫司和环孢素A在降低尿蛋白与稳定足细胞骨架蛋白、保护肾脏方面具有较好的效果,近年来在免疫相关性肾小球疾病应用越来越广泛。
03限制食物中蛋白及磷的摄入低蛋白与低磷饮食可以减轻肾小球高压、高灌注与高滤过状态,延缓肾小球硬化,根据肾功能的状况给予优质低蛋白饮食,保证进食优质蛋白质(动物蛋白为主)。在进食低蛋白饮食时,应适当增加碳水化合物的摄入以满足机体生理代谢所需要的热量,防止负氮平衡。限制蛋白入量后同样可以达到低磷饮食的作用。
04避免加重肾损害的因素感染、低血容量、脱水、劳累、水电解质和酸碱平衡紊乱、妊娠及应用肾毒性药物(如氨基糖苷类抗生素、含有马兜铃酸中药、非甾体抗炎药、造影剂等),均可能损伤肾,应避免使用或者慎用。
05糖皮质激素和细胞毒药物由于慢性肾炎是包括多种疾病在内的临床综合征,其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等差异较大,故是否应用应根据病因及病理类型确定。
06其他抗血小板聚集药、抗凝药、他汀类降脂药、中医中药也可以使用。
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