膜性肾病
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诊断
对于抗-PLA2R抗体检测阳性的患者,可以直接确诊为膜性肾病,而无需肾活检;无论患者抗-PLA2R抗体或抗-THSD7A抗体检测结果如何,都应该评估膜性肾病患者相关情况包括:恶性肿瘤筛查、胸片检查、肾脏超声检查、用药史(非甾体抗炎药)、感染史(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等)、抗核抗体检查、病史检查和体格检查。2
预后
膜性肾病可根据以下临床和实验室指标(表1)进行肾衰的风险分层:表1膜性肾病的风险分级
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治疗
对于膜性肾病的治疗需根据患者的风险因素不同而有所不同,总的来说,推荐2种治疗方式,分别为使用利妥昔单抗或环磷酰胺与糖皮质激素交替治疗6个月,以及以钙调神经蛋白抑制剂为基础的治疗,为期6个月(1B),具体流程如下图(图1):图1膜性肾病患者的治疗路径图
通过路径图对患者进行治疗后,需纵向监测PLA2R抗体水平,这将有助于评估患者的治疗反应,并可用于调整治疗方案,具体方法如下图所示(图2)。
图2膜性肾病患者治疗评估图4
特殊情况
①膜性肾病复发
对于复发的膜性肾病患者而言,医师需要知晓其治疗史。若初始治疗的干预方法为利妥昔单抗,则应再次使用利妥昔单抗;若初始为钙调神经蛋白抑制剂±糖皮质激素,则可使用利妥昔单抗或钙调神经蛋白抑制剂±利妥昔单抗;若初始为环磷酰胺+糖皮质激素,则可使用环磷酰胺+糖皮质激素或利妥昔单抗或钙调神经蛋白抑制剂±利妥昔单抗。
②耐药反应
膜性肾病出现耐药反应可按照以下管理流程进行治疗(图3)图3膜性肾病出现耐药反应的管理流程
专家门诊可能对顽固耐药的患者使用一些实验疗法,如硼替佐米、抗CD38疗法,或更高剂量的常规免疫抑制剂。
③抗凝治疗
阿司匹林可否用于膜性肾病患者血栓事件的一级预防呢?可根据如下流程进行相应判断(图4)。图4膜性肾病抗凝治疗决策流程图
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