认识显微镜下多血管炎ANCA相关性血管

之前的文章里我们先了解到了什么是ANCA相关性血管炎（温馨点击回顾：什么是ANCA相关性血管炎？），后面的几次文章我们分别把这三种ANCA相关性血管炎分别写出来，以便于逐一认识。这次的文章就先来认识下显微镜下多血管炎。

显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)的系统性血管炎，临床以肾脏及肺脏受累（最常见表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎），无或很少有免疫复合物沉积于血管壁为主要表现。由于显微镜下多血管炎临床表现复杂、多变，缺少特异性标志物，大多数非专科医师对这个疾病认识较少，常常延误诊断及治疗，造成了相当大的死亡和残疾负担。年的美国风湿病学会血管炎的分类标准并未将显微镜下多血管炎单独列出，所以，显微镜下多血管炎大多归属于结节性多动脉炎，极少数归属于韦格纳肉芽肿。

显微镜下多血管炎是一种ANCA介导的肉芽肿性坏死性小血管炎，伴寡或无免疫复合物沉积。结合流行病学数据分析：欧洲MPA患病率为2.4/万-10.1/万，5年生存率为45%～76%。我国目前尚缺乏ANCA相关性血管炎的大样本流行病学数据，小样本的临床研究提示：显微镜下多血管炎约占ANCA相关性血管炎的80%，发生率明显高于欧洲国家，可能与地域、环境、基因等原因有关。显微镜下多血管炎在各年龄均可发病，其中以中老年人居多，结合国内相关研究数据分析：显微镜下多血管炎平均年龄(66.0±12.7)岁，年龄≥65岁者占60%，男女比例为1∶1.14。

显微镜下多血管炎可呈急性起病，表现为急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血；也可呈隐匿发病，以间断发绀、轻度肾脏损害、间歇性咯血等为表现。典型病例多具有皮肤损害、肺损伤、肾小球肾炎等临床表现。此外，还多见肾性高血压、肾小动脉瘤、肾梗死症状，约有10%-20%患者出现周围神经炎。实验室检查中ANCA多见（约50%-80%），pANCA有60%，cANCA有15%。通常无HBV感染，无血管造影异常。

ANCA相关性血管炎治疗方案大同小异，但依然需要根据个体化制定不同的方案。对于有内脏受损（视网膜血管炎、肠道、肺脏、肾脏损伤）或多脏器损伤者给予大剂量糖皮质激素加环磷酰胺治疗。对于无重要器官损伤或损伤轻微的患者可使用甲氨蝶呤联合糖皮质激素。长期使用环磷酰胺不良反应相对较大，所以环磷酰胺一般不用于维持治疗，诱导缓解后可换用硫唑嘌呤联合小剂量糖皮质激素维持治疗，一般建议至少维持治疗一年半到两年甚至更长时间，时间过短容易复发。

ANCA滴度的高低是否能反应病情的缓解或复发目前没有统一共识，所以临床治疗中不能单独凭ANCA滴度来判断疾病是否缓解，同时联合一些受累脏器的临床表现综合评判（如血尿消失或血肌酐下降、肺浸润灶消失等）。

参考文献：

1.纪云龙,李婷婷,姜新,刘斌.显微镜下多血管炎临床特点及预后因素[J].中华临床免疫和变态反应杂志,,14(05):-.

2.沈桂芬,周丽玲,董凌莉.系统性血管炎的分类[J].中国实用内科杂志,,40(04):-.

3.图表式临床风湿病学42.内科学风湿免疫科分册

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