原发性小血管炎性肾损害是由原发性小血管炎(主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿)所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病,多数患者血清抗中性白细胞胞浆抗体阳性。临床表现有：）非特异性症状:多发于中老年人,多数人有发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体重下降等多个脏器受累表现。2）多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。常有不规则发热皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状;有肺部与肾脏受到损害,肺部表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染;部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)肾脏受累早期均有血尿,约/3呈肉眼血尿,多数伴有蛋白尿或肾病综合征,高血压不多见或较轻,半数呈急进性肾小球肾炎表现,若得到及时、有效的治疗,有的患者肾功能可能完全恢复。体检发现:活动期发热较常见,可有轻度贫血貌,眼睑或下肢浮肿。部分患者有皮疹或眼部表现等。ANCA相关性小血管炎(AAV)的肾脏损害有哪些表现？活动期多表现为血尿,但多为镜下血尿,缓解期患者血尿可消失。肾功能受累常见,半数以上表现为急进性肾小球肾炎。患者起病急性或隐匿性,通常从局部开始发病,如WG多首先累及上呼吸道,逐渐进展成伴有肾受累的系统性疾病,肾脏病变可轻重不等。相比较而言,MPA的肾脏受累发生率较高,肾脏病变亦较重。原发性小血管炎性肾炎的主要治疗原则是什么？.早期诊断、早期治疗本病是改善预后的关键,应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则,可给予标准激素治疗加用CIX,疗程维持2年以上。2.急性肾功能进行性恶化的患者,应在透析前提下尽早给子标准激素治疗加CTX冲击治疗,或甲基强的松龙冲击治疗加CTX冲击治疗。血浆置换疗法也有一定的疗效,尤其对于肺出血的作用肯定、迅速。若伴有严重高血容量、顽固性心衰时应紧急透析,使其度过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。3.一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考原发性肾小球肾炎的治疗。4.静点大剂量免疫球蛋白及应用单克隆抗T细胞抗体等治疗可能有一定疗效。5.终末期肾衰的患者按慢性肾衰处理。
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文章:医院肾病一科陈磊
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