挑战与希望肉芽肿性多血管炎与显微镜下多血

接上篇《挑战与希望：肉芽肿性多血管炎与显微镜下多血管炎（上）》

3，肾脏表现

GPA、MPA发病的2年内通常有肾小球肾炎表现。其表现为：

血尿

蛋白尿

急性肾损伤

相对其他疾病，更易见到快速进展的肾损伤。尤其是ANCA阳性病人，这预告肾损伤风险偏高。

4，皮肤表现

皮肤改变较为常见，可以为ANCA血管炎的重要提示

可触及紫癜

红斑

网状青斑

碎片形出血

溃疡

而GPA还有坏疽脓皮病样的痛性结节与溃疡，坏死性丘疹、痤疮样或毛囊样丘疹。

MPA病人的中心坏死的多发紫癜性斑疹，参考4

GPA病人的皮肤溃疡坏死，易误诊坏疽脓皮病，参考4

GPA病人的指甲下梗死，参考4

5，神经表现

神经系统是GPA、MPA常累及的脏器。它有

外周神经炎：麻木、刺痛，局部肢体的无力

颅神经异常：眼外肌麻痹导致动眼障碍、

中枢神经系统病变：颅内肿块可导致神经病理征、癫痫等

MPA的外周神经病变比GPA更常见。麻木、刺痛等感觉异常比运动异常更常见。

6，其他脏器

实际上，全身各个脏器都可以累及。比如

胃肠道、

心脏(心包炎、心肌炎和传导系统异常)、

下泌尿生殖道(包括输尿管和前列腺)、

腮腺、

甲状腺、

肝脏

乳房

尤其要小心的是，所有的ANCA血管炎病人都容易有血栓形成。有研究发现存在抗纤溶酶原抗体。

所有血管都可累及

三，诊断

1，什么时候怀疑GPA、MPA?

我们必须明白，ANCA相关血管炎是一个少见疾病。即便有ANCA检测协助诊断，但ANCA阳性者未必一定是病人，而ANCA阴性者未必能排除诊断。即便在联合PR3、MPO时也如此。

有一个基本思路可供参考。GPA、MPA累及多个脏器，有：

五官

肺

肾脏

神经

皮肤

其他

当一个疾病有上述多脏器受累时，我们都要考虑ANCA相关血管炎的可能性。尤其是有「五官+肺+肾脏」。

肺部的结节、空洞等改变时，通常应该首先考虑结核、非结核分子杆菌等感染性疾病。但结核病等通常没有显著的五官、肾脏病变。积极的病原学检测可以让我们尽早确诊肺结核、肺非结核分枝杆菌病。

当然，GPA、MPA也可能仅仅突出肺部、或者肾脏病变。但此时排除其他常见病是应该首先的考虑。

对于快速进展的肾病病人，肾脏活检+ANCA检测是必要的。需警惕局限性于肾脏的ANCA相关血管炎。

思路如何？

2，ANCA检测的选择

只有当怀疑MPA、GPA等ANCA相关血管炎时，ANCA检测才有意义。尽管ANCA检测有很高的特异性。但ANCA假阳性的病人并不少见。

因此，单纯的发热、乏力等等症状就行ANCA检测，然后根据化验的阳性结果就怀疑MPA、GPA-----这会带来大量的误诊。

在检测方法选择上，建议应同时采用间接免疫荧光检测法、酶联免疫吸附测定法（ELISA）测定。这是因为PR3-ANCA、MPO-ANCA的特异性更好。而新的捕获法ELISA较传统方法更为敏感。

必须指出的是，由于日本、中国人更常见MPO阳性。而过去强调PR3指向GPA，而MPO更指向MPA的说法是不够准确的。不能根据PR3、MPO来区分GPA与MPA。

对于肺部结节、空洞病人，如没有肾脏、五官、神经系统表现，检测ANCA的意义也不大。因为检测阳性不足以肯定GPA。如果病原学检测不支持肺结核等，ANCA检测可以协助诊断，哪怕此时没有组织活检支持。

但需小心的是，由于肺结核常见，ANCA病人也可能并存肺结核、非结核分子杆菌肺病。尤其是在使用激素、免疫抑制剂治疗后。这些问题在后续里继续讨论。

3，组织活检

组织活检是诊断ANCA相关血管炎的重要方法。通常来说，不建议支气管肺活检或鼻活检。因为这样的误诊、漏诊太多。因此，选择如下活检更为有益：

皮肤

肾脏

胸腔镜下肺活检

需注意，在没有组织活检的病理结果时，只要临床支持，排除了其他可能性，我们也可以临床拟诊，而不是必须有病理支持。

（未完待续）

补充阅读

1，《从哮喘到血管炎（下）》

2，《给儿童带来相对长时间发热的「川崎病」该如何治疗？》

3，《老年人独有的风湿病：风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎》

4，《老是发烧，诊断不明，该怎么办？》

……

参考资料：

1，《Rheumatology》（第7版）

2，《KelleyandFiresteinsTextbookofRheumatology》（第10版）

3，《Autoantibodies》（第3版）

4，《Dermatology》（第4版，博洛格尼等著）

5，Uptodate临床顾问

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