四、类型与病理特点
(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎
急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病变特点是弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润。病变由免疫复合物引起，临床简称急性肾炎。
1.病理变化
双侧肾脏轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点。切面见肾皮质增厚。
病变累及双肾的绝大多数肾小球。肾小球体积增大，内皮细胞和系膜细胞增生，内皮细胞肿胀，可见中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管腔狭窄或闭塞，肾小球血量减少。病变严重处血管壁发生纤维素样坏死，局部出血，可伴血栓形成。部分病例伴有壁层上皮细胞增生。近曲小管上皮细胞变性。肾小管管腔内出现蛋白管型、红细胞或白细胞管型及颗粒管型。肾间质充血、水肿并有炎细胞浸润。
2.临床病理联系
急性肾炎多见于儿童，主要表现为急性肾炎综合征。通常于咽部等处感染后10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。尿中可出现各种管型，可有轻度蛋白尿，常出现水肿和轻到中度高血压。成人患者的症状不典型，可表现为高血压和水肿，常伴有血尿素氮增高。
儿童患者预后好，多数患儿肾脏病变逐渐消退，症状缓解和消失。但不到1%的患儿转变为急进性肾小球肾炎。少数患儿病变缓慢进展，转为慢性肾炎。成人患者预后较差。
(二)快速进行性肾小球肾炎
快速进行性肾小球肾炎(RPGN)，又称急进性肾小球肾炎，本组肾炎的组织学特征是肾小球壁层上皮细胞增生，形成新月体。
1.病因和发病机制
急进性肾小球肾炎为一组由不同原因引起的疾病，可为原发性，也可为继发性。大部分急进性肾炎由免疫机制引起。
2.病理变化
双肾体积增大，颜色苍白，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚。组织学特征是多数肾小球球囊内有新月体形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。这些成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月形或环状结构。新月体细胞成分间有较多纤维素。纤维素渗出是刺激新月体形成的重要原因。
3.临床病理联系
临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。如不及时治疗，患者常在数周至数月内死于急性肾衰竭。
(三)膜性肾小球病
膜性肾小球病是引起成人肾病综合征最常见的原因。本病早期光镜下肾小球炎性改变不明显，又称膜性肾病。病变特征是肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，肾小球基膜上皮细胞侧出现含免疫球蛋白的电子致密沉积物。约有85%的膜性肾小球病为原发性。其余病例为系统性疾病的组成部分，属继发性膜性肾小球病。
1.病因和发病机制
膜性肾小球病为慢性免疫复合物介导的疾病。自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物。病变部位通常没有中性粒细胞、单核细胞浸润和血小板沉积，但有补体出现。实验研究提示，病变的发生与由补体C5b~C9组成的膜攻击复合物的作用有关。C5b~C9可激活肾小球上皮细胞和系膜细胞，使之释放蛋白酶和氧化剂，引起毛细血管壁损伤和蛋白漏出。
2.病理变化
双肾肿大，颜色苍白，有“大白肾”之称。光镜观察早期肾小球基本正常，之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。电镜观察显示上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物。增厚的基膜使毛细血管腔缩小，最终导致肾小球硬化。近曲小管上皮细胞内常含有被吸收的蛋白小滴，间质有炎细胞浸润。
3.临床病理联系
膜性肾小球病多见于成人。临床常表现为肾病综合征。部分患者伴有血尿或轻度高血压。肾活检时见有肾小球硬化提示预后不佳。
(四)膜增生性肾小球肾炎
膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的组织学特点是肾小球基膜增厚、肾小球细胞增生和系膜基质增多。由于系膜细胞明显增生，本病又称为系膜毛细血管性肾小球肾炎。
1.病因和发病机制
膜增生性肾小球肾炎可以是原发性的，也可以是继发性的。原发性膜增生性肾小球肾炎根据超微结构和免疫荧光的特点分为两个主要类型。
I型由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活。II型膜增生性肾小球肾炎的患者常出现补体替代途径的异常激活，血清C3水平明显降低，但C1和C4等补体早期激活成分水平正常或仅轻度降低。
2.病理变化
光镜下两个类型病变相似。肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞数量增多，可有白细胞浸润。部分病例有新月体形成。由于肾小球系膜细胞增生和基质增多，沿毛细血管内皮细胞下向毛细血管基底膜广泛插入，导致毛细血管基底膜弥漫增厚，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。
3.临床病理联系
本病多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿。本病常为慢性进展性，预后较差。
(五)系膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎的病变特点是弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。本病在我国和亚太地区常见，在欧美则较少发生。
1.病理变化
光镜下主要改变为弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。电镜观察除上述改变外，部分病例系膜区见有电子致密物沉积。
2.临床病理联系
本病多见于青少年，男性多于女性。起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。临床可表现为肾病综合征，也可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿。
(六)局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化(FSG)的病变特点为部分肾小球的部分小叶发生硬化。本病主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起。导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关。由于局部通透性明显增高，血浆蛋白和脂质在细胞外基质内沉积，激活系膜细胞，导致节段性的玻璃样变和硬化。患者在接受肾移植后常在很短时间内出现蛋白尿，提示其体内可能有损伤内皮细胞的细胞因子存在。
临床主要表现为肾病综合征。出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高；蛋白尿多为非选择性；皮质类固醇治疗效果不佳。多发展为慢性肾小球肾炎。小儿患者预后较好。
(七)微小病变性肾小球病
微小病变性肾小球病，又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病。病变特点是弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失。光镜下肾小球基本正常，肾小管上皮细胞内有脂质沉积，故有脂性肾病之称。
1.病理变化
肉眼观，肾脏肿胀，颜色苍白。切面肾皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹。光镜下肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴。
2.临床病理联系
本病多见于儿童，是引起儿童肾病综合征最常见的原因。可发生于呼吸道感染或免疫接种之后。皮质类固醇治疗对90%以上的儿童患者有明显疗效，部分患者病情复发，有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解。
(八)lgA肾病
IgA肾病的特点是免疫荧光显示系膜区有IgA沉积，临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿。本病在全球范围内可能是最常见的肾炎类型。IgA肾病可为原发、独立的疾病。过敏性紫癜、肝脏和肠道疾病可引起继发性的IgA肾病。
IgA肾病可发生于不同年龄的个体，儿童和青年多发。发病前常有上呼吸道感染，少数发生于胃肠道或尿路感染后。可表现为急性肾炎综合征。本病预后差异很大，许多患者肾功能可长期维持正常，发病年龄大、出现大量蛋白尿、高血压或肾活检时发现血管硬化或新月体形成者预后较差。
(九)慢性肾小球肾炎
慢性肾小球肾炎为不同类型肾小球疾病发展的终末阶段，病因和发病机制及病理变化具有原肾小球疾病类型的特点。病变特点是肉眼观，双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状；切面皮质变薄，皮髓质界限不清；肾盂周围脂肪增多；大体病变称为继发性颗粒性固缩肾。光镜下大量肾小球发生玻璃样变和硬化；肾小管萎缩或消失，间质纤维化，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润；病变轻的肾单位出现代偿性改变，肾小球体积增大，肾小管扩张，腔内可出现各种管型。
临床上部分患者有其他类型肾炎的病史；部分患者起病隐匿；早期可有食欲差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等症状；有的患者则表现为蛋白尿、高血压或氮质血症，亦有表现为水肿者。晚期主要表现为慢性肾炎综合征。慢性肾小球肾炎预后均很差。如不能及时进行血液透析或肾移植，患者最终多因尿毒症或由高血压引起的心力衰竭或脑出血而死亡。
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