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肾小球疾病的病理鉴别下

以特殊物质沉积为主要表现的特殊肾小球疾病的电镜鉴别

冷球蛋白血症肾病:

基底膜内、内皮下电镜下电子致密物沉积,微管样、纤维样结构

及多种形态的特殊结晶样物质。

轻链沉积肾病:

基底膜内侧、小管基底膜外侧电镜下为泥沙样电子致密物颗粒;免疫组化或免疫荧光显示单个轻链蛋白沉积。

重链沉积病:

免疫荧光染色单一免疫球蛋白重链沿基膜、肾小管基膜线样沉积,且无轻链沉积;

电镜下观察到细沙状电子致密物沿肾小球基膜内侧缘和肾小管基膜外侧缘沉积;

刚果红染色阴性。

巨球蛋白血症肾病:

荧光沉积于毛细血管内或基底膜内侧;

IgM升高;

光镜下毛细血管内血栓样物质;

电镜下表现为针状结晶。

以毛细血管腔内阻塞为主要表现的特殊肾脏疾病

巨球蛋白血症肾病

(同上,注意与TMA、抗磷脂综合征、LNⅣ型等较易形成血栓的疾病相鉴别)

脂蛋白肾病

毛细血管扩张;

充满类脂空泡的蛋白物质;

油红「O」染色阳性;

电镜下为类脂质空泡。

血栓性微血管病(TMA)

内皮细胞增生、肿胀,微血栓形成;

系膜溶解、PAM假双轨、红细胞边集;

电镜下内皮下间隙增宽;

基底膜内疏松层增宽。

(很多系统性疾病肾脏可表现为TMA,如castleman、POEMS综合征等,且TMA为一大类疾病的总称,需仔细寻找病因)

本文整理自丁香园论坛,感谢站友tangsunshine收集整理。

编辑:董天娇

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