什么是膜性肾病?
膜性肾病(membranousnephropathy,MN)是一个病理形态学诊断名词,其特征性病理改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合沉积,是成年人肾病综合征患者最常见的病理类型之一,儿童患者3%一5%。依病因可分为原发性MN,又称特发性MN(idiopathicmembranousnephropathy,IMN)和继发性MN(SecondaryMembranousNephropathy,SMN),其中IMN约占MN的2/3,儿童患者IMN发病率低,约1.2%~4.5%。由于IMN患者临床表现和预后差异较大,可自发缓解也可表现为持续肾病综合征,其中30%一40%在10一15年之内进展到终末期肾病(end—stageRenaldisease,ESRD),而且停药后复发率高,因此对IMN的治疗也一直存在较大的争议,至今尚无公认的最佳治疗方案。
膜性肾病的临床表现?
70%-80%MN患者仅表现为肾病综合征,20%患者表现为持续性非肾病综合征范围蛋白尿
30%患者镜下有血尿,且多见于儿童,肉眼血尿少见,小于5%
13%-55%患者首诊可伴有高血压,10%患者就诊时已出现肾功能损害
IMN患者症状往往隐匿,病情常迁延,进展缓慢;同时往往抵抗激素治疗
如何区分特发性和继发性膜性肾病?
继发性MN常见的病因包括免疫性疾病(系统性红斑狼疮、干燥综合征等)、感染(乙肝病毒和丙肝病毒)、药物(非固醇类消炎药、金和汞制剂)和恶性肿瘤。而特发性膜性肾病(IMN)则发病原因目前尚不十分明确,在膜性肾病中的占比约为2/3,但大多数学者都认同其发病是环境因素、遗传因素、免疫因素相互作用的结果,其中免疫因素为主,环境与遗传因素为辅。
IMN是一个排他性诊断,必须逐一去除继发因素后方能确诊为IMN,而且IMN和继发性MN治疗方案完全不同。可喜的是,现在特发性膜性肾病也有了一些特异性生物标志物,这些标志物在特发性膜性肾病的诊断和治疗疗效监测方面都具有重要意义。
特发性膜性肾病的诊断方法?
无论是继发性膜性肾病还是特发性膜性肾病,它们在临床上都主要表现为肾病综合征,除了一般的常规肾功能等非特异性的检查外,特发性膜性肾病(IMN)的特异性诊断方法可以分为病理诊断和分子诊断。病理诊断即肾活检,这也是确定为特发性膜性肾病的金标准。然而这种诊断为创伤性诊断,禁忌症多;并且无法作为后期治疗监测的手段。对于分子诊断,血清抗PLA2R抗体检测在诊断IMN上表现出良好的效能。研究显示:血清中PLA2R抗体诊断IMN的敏感性为69%,特异性达到99%。约70%的IMN患者血清中PLA2R抗体呈阳性(注:不同研究结果呈现的数字可能有细微的出入,但基本上都在70%左右),但在继发性膜性肾病及其他肾小球疾病患者中极少检测到。它的优势在于可以作为更好的膜性肾病鉴别诊断、复发监测、治疗指导、疗效监测的指标,并且相对于肾活检,是无创伤的病人痛苦较少。
自身抗体检测作为一种无创诊断方法将会发挥越来越大的作用,它可以辅助临床诊断,帮助医生制定出更合适的治疗方案,实现对治疗效果动态、及时的监测,最终为患者解除病痛!
总结一下,现已发现2种特发性膜性肾病的特异性抗体抗PLA2R,可以通过2种方法进行检测,分别是肾活检组织病理学诊断和血清学检测。但是,当血清学与肾活检病理结果相矛盾时,以肾活检病理结果为准!
目前,健海医学已开展血清学检测PLA2R的项目,检测方法是量子免疫荧光法,样本类型为血清1ml。如有疑问可拨打--热线为您解答。预览时标签不可点文章已于修改推荐文章
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