伴新月体的膜性肾病有何不同

膜性肾病（MN）分为原发性膜性肾病（I-MN）和继发性膜性肾病（S-MN）。来自美国和中国的研究报道了伴新月体的MN患者（无继发性膜性肾病、抗GBM抗体和ANCA均阴性）的临床病理特点和短期预后。来自日本的学者也进行了一项纳入本国患者的队列研究，主要观察了伴新月体的MN患者的临床病理特点，包括沉积在肾小球内的IgG亚型和长期肾脏结局。文章发表于ClinExpNephrol杂志上。

研究者纳入了16例伴有新月体的MN患者（新月体组）和38名不伴新月体的MN患者（对照组），均没有S-MN，也没有抗GBM抗体和ANCA。分析比较两组患者的临床病理特点和预后特征。两组患者的中位随访时间分别是79个月和50个月。

表-1新月体组和对照组患者的临床特征比较

表-1展示了新月体组和治疗组患者的临床特征。可以看到新月体组男性患者比例显著高于对照组（88%vs58%，P=0.），eGFR降低50ml/min/1.73m2患者的比例也较高（38%vs13%，P=0.）。包括血循环抗PLA2R抗体阳性率在内的其它指标在两组之间并无显著性差异。

表-2新月体组和对照组患者的病理特征比较

表-2总结了新月体组和治疗组两组患者的病理特征。虽然两组患者肾活检标本中肾小球的平均数量没有差异，但是全球硬化在新月体组较对照组更多见。MN的分期在2组之间没有显著性差异。中-重度间质纤维化、肾小管萎缩和小圆细胞浸润在新月体组较对照组更多见。2组患者肾小球的IgG、IgA、IgM、κ、λ和C3的阳性染色率没有显著性差异。但是IgG2染色阳性率在新月体组显著高于对照组，IgG4染色阳性率在新月体组显著较低。

表-3新月体组和对照组患者的治疗反应和随访结果比较

从表-3，我们可以看到新月体组患者较对照组患者接受了更为积极的激素联合免疫抑制剂治疗，2组患者RAS抑制剂的使用比例无差异，完全缓解率（CR）和部分缓解率（PR）也无明显差异。2组患者达到缓解后的复发率也没有显著性差异。2组都没有患者进入终末期肾病需要透析。

但是新月体组血清肌酐翻倍的比例显著高于对照组。比较了间质纤维化程度相似的2组患者的长期肾脏结局。Kaplan-Meier分析证实：轻度间质纤维化的2组患者和中-重度间质纤维化的2组患者的肾脏结局没有显著性差异。新月体形成和间质纤维化是血清肌酐翻倍的危险因素。在这项日本人的队列研究中，新月体组与对照组相比，临床病理和长期预后的特征如下：

（1）男性为主；

（2）起病时eGFR降低；

（3）存在中-重度小管间质纤维化；

（4）IgG亚型在肾小球内的分布形式不同；

（5）虽然接受了免疫抑制治疗，在随访过程中发现新月体组大部分患者长期还是可能发生肾功能降低（更多观察到血清肌酐翻倍的现象）。

研究结果提示，缺乏已知的临床和免疫因素的伴有新月体的MN，应该被当成MN的一种变异型。

参考文献

Clinicopathologicalandlong-termprognosticfeaturesofmembranousnephropathywithcrescents:aJapanesesingle-centerexperience.ClinicalandExperimentalNephrologyvolume22,pages–.

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