?协和有三宝：病案、图书馆、老教授。
?病人是最好的老师。
?没有病情突然变化，只有病情变化被突然发现。
?悉心行医，细心行医，惜心行医。
下面我们继续从下面的一个病例慢慢聊起
患儿吴*强，男，8岁，25kg，因解茶色尿2天入院。发病前3天前有发热、咳嗽病史。起病后无眼睑水肿，无头痛、头晕、抽搐，无尿频、尿急、尿痛等症状。门诊尿液沉渣：尿蛋白3+，尿白细胞8/ul，尿红细胞/uL，畸形红细胞80%，G1红细胞5%。拟“肾炎综合征”收入院。入院体查：神志清楚，血/60mmHg，眼睑无水肿，下肢无水肿。心肺体查正常，双侧肾区轻微叩击痛，无压痛。
第一印象是：
A：急性肾小球肾炎
B：肾病综合征
C：IgA肾病
D：Alport综合征
E：薄基底膜肾病
相信大家都会在A、B、C之间徘徊。
A、急性肾小球肾炎：感染后出现血尿、蛋白尿，而且为肾小球源性血尿，伴有肾区轻微叩击痛，与急性肾小球肾炎的临床表现基本相符，可以考虑，后续需要综合考虑ASO、C3等实验室检查结果了。
B、肾病综合征（肾炎型）：感染后出现蛋白尿3+，大概率定量超过50mg/kg.d，且伴有肾小球源性血尿，临床表现与肾炎型肾病综合征也相符，要完善血清白蛋白、血清胆固醇水平综合征考虑。
C、IgA肾病：感染后出现血尿、蛋白尿，且血尿、蛋白尿出现的时间距离感染症状近，仅为3天，相似度极高。IgA肾病临床表现个体差异极大，囊括了单纯性血尿、单纯性蛋白尿、急性肾炎、肾病综合征到肾功能不全等所有可能的肾脏疾病的临床表现。暂时缺乏肾脏病理检查结果，暂不能定论。
D、Alport综合征：又称遗传性肾炎，遗传方式多样，多为伴性遗传，少数为常染色体遗传，且外显率不一，可合并听力下降等肾外表现。需要电子显微镜看到基底膜特征性的表现方可诊断，肾功能会逐渐下降，部分病人可进展为终末性肾病。
E、薄基底膜肾病：常称之为良性家族性血尿，与Alport综合征变异基因相同，位点不一致，肾外表现少见。
入院后进一步完善实验室检查：ASO85IU/L，尿蛋白3+；24小时尿蛋白定量：mg。尿红细胞位相：/Hp，畸形红细胞81%。血清白蛋白34g/L，血清胆固醇4.5umol/L，血肌酐60umol/L。血清补体C30.8g/L，C40.25g/L。
看到这里，继续修正我们的诊断
A：急性肾小球肾炎
B：肾病综合征
C：IgA肾病
D：Alport综合征
E：薄基底膜肾病
A.急性肾小球肾炎：感染后出现血尿、蛋白尿，与急性肾小球肾炎的临床表现基本相符，除了感染后间隔时间短！！患儿ASO正常、C3水平正常，可以暂时排除。
B、肾病综合征（肾炎型）：感染后出现蛋白尿3+，24小时尿蛋白定量75.6mg/kg.d，但血清白蛋白水平34g/L，血清胆固醇水平正常，可能是尿蛋白漏出时间短，暂未引起继发性低蛋白血症、高脂血症等病理反应，可继续等、等、等、等，等到终有一天会出现低蛋白血症、高脂血症的。可是病人等不起！！！
C、IgA肾病：感染后短期内（一般1周内）出现血尿、蛋白尿，为肾病水平蛋白尿，且为肾小球源性血尿，与IgA肾病临床表现吻合度高，高度疑诊。后续可通过肾脏病理活检定论。
D、Alport综合征、E、薄基底膜肾病：可暂时不考虑，等病理结果了解基底膜形态学改变再论。
再一次回到十字路口了，我们该怎么走呢？
如果是一场考试，当选择困难时，随便蒙一个，最坏就是选错了，不得分。
这是一个真实存在的病案，不允许我们犯错，因为病人相信我们，我们要做出正确的诊断，给出正确的治疗方案，容不得犯错。
大学读书的时候，每一门基础课与临床课的老师都会认认真真备课（鼓吹）。
解剖老师：解剖结构、解剖层面都搞不清楚，怎么做医生，尤其是外科医生，所以大家都要好好学。
组胚老师：组织超微结构要认清楚，这样才能分清楚正常与异常，要不然一个癌细胞就在镜下，你就是不认识，尴尬不？
生化老师：学好生化，搞清楚物质代谢，搞清楚分子生物学，以后学习代谢病、做科研就轻松多了。
生理老师：呼吸机制、血压机制、心电生理机制、消化机制，甚至尿尿的机制都要弄明白，要不然一泡尿都会憋死你。
病理老师：病理是诊断疾病的金标准，
。。。。。。。。。
不说了，说多了都是累，都是泪。
所以，我们再次选择了肾穿刺活检，请看下图（系膜区团块状IgA沉积）。
免疫荧光：IgG（阴性）；IgA（+++）；IgM（+）；C3（+）；C1q（+/-）；Fib（阴性）；ALB（阴性）；α1阳性对照正常；α3肾小球基底膜、肾小管基底膜表达正常；α5肾小球基底膜、包曼氏囊、肾小管基底膜表达正常。
常规病理：可见22个肾小球，其中9个肾小球球性硬化，1个肾小球节段性硬化。可见11个细胞纤维性，1个小细胞纤维性新月体形成，系膜细胞和基质中-重度增生，局灶内皮细胞增生，系膜区嗜复红蛋白沉积。肾小管上皮细胞颗粒及空泡变性，可见蛋白管型，部分肾小管基底膜增厚，管腔缩小，多灶状及片状萎缩（萎缩面积约60％），肾间质弥漫性细胞浸润，可见纤维化，小动脉管壁轻度增厚。
现在就明白了，根据肾脏病理检查，我们可以确诊IgA肾病（Lee分级：Ⅳ级）。治疗：诱导治疗（后逐渐减量）：强的松2mg/kg.d+强化治疗6次：甲强龙10mg/kg*3d+环磷酰胺10mg/kg.d*2d。后续根据病情，调整治疗方案。
文献复习：
IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）：以IgA为主，沉积于肾小球系膜区的肾小球疾病，是一种免疫病理诊断的肾小球疾病。临床表现类型多样，以发作性肉眼血尿及持续性镜下血尿最为常见。
临床特点：发作性血尿！！
