干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病,受累腺体包括唾液腺、泪腺等,亦可导致多系统性损伤,包括肾、肺、血液系统等。
但肾脏损害症状比较隐匿,容易漏诊,有些会进展为肾衰竭。
原发性干燥综合征的国内患病率0.29%~0.77%,女性多见,男女之比为1∶(9~20);伴有肾脏损害的患者达占30%~50%。
因干燥综合征导致肾脏损害的话,通过检查会出现以下这些情况:
1、血/尿液检查
大多数病人尿常规阴性。如存在肾小管性酸中毒,则尿pH呈碱性,血气分析表现为代谢性酸中毒,并常伴低钾血症。
●如存在肾性尿崩,则尿渗透压往往降低;
●如出现大量蛋白尿,则提示存在肾小球损伤;部分病人可出现急、慢性肾功能减退,表现为血清肌酐升高。
2、肾病理改变
主要表现为肾间质小管病变和肾小球肾炎。最常见的是肾间质淋巴细胞浸润伴小管萎缩和纤维化。
●间质性肾炎
肾间质灶状、多灶状或片状淋巴和单核细胞浸润,并可见较多浆细胞,伴有程度不等的纤维化。
浸润的淋巴细胞中以B淋巴细胞为主。
肾小管出现轻重不等的萎缩,与间质病变程度相一致。免疫病理可无异常,有时可见IgG和C;沿肾小管基底膜沉积。
●肾小球肾炎
可表现为膜性肾病、局灶节段性肾小球损害、膜增殖性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎等。
免疫荧光可见肾小管基底膜或系膜区有IgG、IgA、IgM、C3、Ch。沉积,少数系膜区显著IgA沉积,类似IgA肾病。
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