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先天肾小球肾炎

泌尿系统慢性肾小球肾炎肾病综合征尿路

○慢性肾小球肾炎

1.临床表现:

(1)蛋白尿

(2)血尿

(3)水肿

(4)高血压:容量依赖型高血压、肾素依赖信型高血压

(5)肾功能异常(严重异常时:血肌酐、尿素氮→水平升高)

2.诊断:

(1)存在可能的临床表现

(2)排除继发性肾小球疾病(系统性红斑狼疮、糖尿病、高血压肾病)

(4)疑难时,应该做→肾穿刺。

3.治疗

(1)饮食治疗

(2)控制高血压和保护肾功能

ACEI/ARB→治疗慢性肾炎高血压、+减少尿蛋白的首选药物。

钙通道阻滞药→控制血压、改善肾功能。

(3)利尿剂→水钠潴留严重者→袢利尿剂

(4)抗凝和血小板解聚药物→高凝状态明显患者→膜性肾病、系膜毛细血管肾炎患者

(5)糖皮质激素和细胞毒药物

○IgA肾病

(!)我国肾小球源性血尿最常见原因

(2)成为引起终末期肾衰(特别是青壮年终末期肾衰)最常见的原因之一

○肾病综合征

1.病理

(1)微小病变型肾病

儿童原发性肾病综合征最常见疾病

男性女性

无持续性高血压+肾功能减退

(2)系膜增生性肾小球肾炎

好发于青少年

男性多见

多数起病前有:少呼吸道感染

C3沉积

主要表现:蛋白尿、血尿

(3)局灶性/+节段性肾小球硬化

青少年多见

男性女性

IgM和C3沉积

常伴:血尿、高血压、肾功能损害

上呼吸道感染等→使症状加重

(4)膜性肾病

中老年人(50-60岁)

男性多见

浮肿、蛋白尿、肾静脉血栓

(5)膜增生性肾小球肾炎

青少年

无明显性别差异

常合并:上呼吸道感染

高血压、贫血、肾功能损害

毛细血管“双轨征”

IgG、C3沉积

持续性进行

2.临床表现:

(1)蛋白尿

(2)血浆蛋白异常

低白蛋白血症、抗感染功能低下、血栓易形成

(3)高脂血症、脂尿

(4)水肿

3.并发症:

(1)感染(呼吸道、泌尿道、皮肤炎症、自发性腹膜炎)

(2)血栓、栓塞(严重的、致死性并发症之一)

(3)急性肾功能损伤:急性肾衰竭、肾小球功能损害

(4)其他:营养不良、免疫功能低下、贫血

4.诊断:

(1)蛋白尿:持续24小时,≥3.5g(必备)

(2)低蛋白血症:血浆白蛋白≤30g/L(必备)

(3)高脂血症:高胆固醇血症/+高甘油三酯血症

(4)浮肿

排除继发性:糖尿病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、淀粉样变、肿瘤、药物、感染等

5.治疗:

(1)一般治疗

A卧床休息

B低盐、低脂饮食

C优质蛋白质饮食

D高热量、富含维生素的供给

(2)抑制免疫和炎症反应

A糖皮质激素:口服→泼尼松+泼尼松龙;静脉注射→甲泼尼龙

B细胞毒药物:环磷酰胺→协同激素治疗

C钙调磷酸酶抑制剂→对细胞+体液免疫应答有调节作用→糖皮质激素无效+皮质激素依赖性患者

D霉酚酸酯→IV型狼疮性肾炎、激素耐药/复发的肾病综合征

E来氟米特→不作为初次治疗药物,在烷化剂/CnI有禁忌证/抵抗时使用

(3)对症治疗

A蛋白尿→ACEI/ARB

B水肿→袢利尿剂

(4)并发症治疗:

A感染→对致病菌敏感、强效、无肾毒性的抗生素

B血栓、栓塞→低分子肝素/肝素钠,抗血小板聚集药物

C急性肾衰竭→对病原积极治疗

D蛋白质及脂代谢紊乱→饮食、运动、调脂药物

(5)其他

A免疫增强剂

B免疫球蛋白

○尿路感染

1.急慢性肾盂肾炎

泌尿系统症状

全身感染症状

急性肾盂肾炎

膀胱刺激征

腰痛(钝痛、酸痛)/+下腹痛

肋脊角+输尿管点压痛

肾区(压痛、叩痛)

寒战、发热(≥38℃)

头痛

恶心、呕吐

食欲不振

血白细胞计数升高、血沉加快

育龄妇女

慢性肾盂肾炎

少数:间歇发生症状性肾盂肾炎

常见:下尿路感染症状(间歇性无症状细菌尿、间歇性尿急、尿频)

间歇性低热

疾病后期→肾小管功能损害(多尿、夜尿增多、肾小管性酸中毒、电解质紊乱)→肾衰竭

2.诊断:

(1)急性膀胱炎;

A常见:膀胱刺激征

B少数:低热/腰痛

C尿白细胞增多、尿细菌培养阳性

(2)急性肾盂肾炎

A全身症状:发热、寒战(甚至:毒血症)

B局部症状:明显腰痛、输尿管点/+肋脊点压痛、肾区叩痛)

C伴随症状:

膀胱冲洗后尿培养:阳性

尿沉渣镜检:白细胞管型(排除:外间质性肾炎、狼疮性肾炎)

NAG、B2-MG升高

尿渗透压降低

(3)慢性肾盂肾炎

反复发作的尿感染史

肾外形→不平+大小不等;肾盂肾盏→变形、缩窄

合并:持续性肾小管功能损害

○慢性肾衰竭

1.慢性肾衰竭的分期

分期

Ccr

Scr

临床表现

肾功能不全代偿期

50-80

-

肾单位≤50%→可代偿→不出现代谢产物潴留,无临床表现

肾功能不完全失代偿期

20-50

-

肾单位受损剩余肾功能≤50%

乏力、轻度贫血、食欲减退

肾功能衰竭期

10-20

-

贫血、代谢性酸中毒

钙、磷、水、电解质代谢紊乱

肾功能衰竭终末期

10

明显酸中毒

全身各系统症状严重

2.慢性肾脏病的分期

分期

特征

CFR

防治目标-措施

1

肾损伤

CFR正常/增加

≥90

CKD诊治、缓解症状

保护肾功能

2

肾损伤

CFR轻度下降

60-89

评估、减慢CKD进展

降低心血管疾病危害

3

CFR中度下降

30-59

减慢CKD进展

评价+治疗并发症

4

CFR重度下降

15-29

综合治理

透析前准备

5

肾衰竭

15/透析

如尿毒症→及时代替治疗

3.临床症状:

(1)水、电解质、酸碱平衡紊乱:代谢性酸中毒、水钠代谢紊乱、钾代谢紊乱、钙+磷代谢紊乱、镁代谢紊乱

(2)各系统表现:

A心血管系统:高血压、缺氧、低蛋白血症、心力衰竭、心肌病、心包病变、血管钙化、动脉粥样硬化

B消化系统:食欲不振、恶心呕吐、口有尿味、消化道炎症+溃疡、呕血、便血、腹泻

C血液系统:贫血、免疫功能低下

D呼吸系统:呼吸困难、胸膜炎、肺钙化

E其他:骨痛、近端肌无力、骨质、身高缩短、皮肤瘙痒

6.高钾血症的处理:

(1)纠正酸中毒:静脉→碳酸氢钠10-25g

(2)袢利尿剂:静脉、肌肉→呋塞米40-80mg/布美他尼2-4mg

(3)对抗钾对心肌的毒性:静脉→10%葡萄糖酸钙10mL

(4)降低血清钾:将细胞外钾+血浆→暂时移入细胞→静脉滴注:胰岛素+5-10%葡萄糖液

紧急时:血透+腹透→排钾

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