肾病综合征以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展,可以不同程度肾功能减退,最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。不同的病理类型及病期不同,主要临床表现各不相同,疾病表现呈多样化。
肾病综合征常见的病理类型和临床表现如下
1.微小病变型肾病
电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。男性多于女性,好发于儿童,老年亦有上升趋势,典型表现为NS少见肉眼血尿,一般无持续性高血压及肾功能减退。
本病大多数对激素治疗敏感(儿童约为93%,成人约80%),一般使用10-14天开始利尿,蛋白尿在数周内转阴,但如果治疗不彻底或日常注意不到位,容易复发。长期反复发作或大量蛋白尿未能控制,则需注意病理类型的改变,如系膜增生性肾炎或局灶性节段性肾小球硬化。此外,5%左右的儿童患者会表现为激素抵抗,此时要及时调整治疗方案!
2.系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。
IgA肾病以IgA沉积为主,伴C3,非IgA型以IgM或IgG沉积为主,伴C3,在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。
男性多于女性,好发于青少年,半数于上呼吸道感染后急性起病,部分隐匿起病。IgA肾病者15%出现肾病综合征,几乎均有血尿,非IgA型30%出现肾病综合征,70%伴血尿。随肾脏病变加重,肾功能不全及高血压发生率增加。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎
又称为膜增生性肾小球肾炎。本病好发于青少年,男女比例大致相等。半数病人有上呼吸道的前驱感染病史。50%的病人表现为肾病综合征,30%的病人表现为无症状性蛋白尿,常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿。20%-30%的病人表现为急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见,常呈持续进行性发展。75%的患者有持续性低补体血症,是本病的重要特征。
本病的病理特点是光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增生,广泛插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,肾小球基底膜呈分层状增厚,毛细血管袢呈双轨征”,免疫病理检查可见lgG、C3呈颗粒状沿基底膜和系膜区沉积。电镜下可见电子致密物沉积于系膜区和内皮下。
肾功能损害,高血压及贫血出现早,病情持续进展,病变进展快。激素和细胞毒药物,疗效差。如果得不到正规治疗约半数病例发病10年后进展至慢性肾衰。
4.膜性肾病
好发于中老年人,男性多见,发病的高峰年龄是50-60岁。膜性肾病起病较隐匿,可无前驱感染史。70%-80%的患者表现为肾病综合征。在疾病初期可无高血压。大多数病人肾功能正常或轻度受损。动静脉血栓的发生率较高,其中尤以肾静脉血栓最常见(约为10%-40%)。肾脏10年存活率约为65%。
膜性肾病光镜下的特征性表现是肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。免疫病理特征表现是免疫球蛋白和补体围绕毛细血管壁或基底膜弥漫颗粒样沉积,其中以IgG的强度最高,也可有IgA和IgM的沉积。电镜下可见基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积,上皮细胞广泛足突融合。
影响预后的因素有:持续大量蛋白尿、男性、年龄50岁以上、难于控制的高血压、肾小管萎缩和间质纤维化。如合并新月体形成和(或)节段性硬化时,预后更差。
部分膜性肾病患者有自然缓解倾向,约有25%患者会在5年内自然缓解。激素和细胞毒药物治疗可使部分病人缓解,但长期和大剂量使用激素和细胞毒药物有较多的毒副作用,因此必须权衡利弊,慎重选择。此外,适当使用调脂药和抗凝治疗。
5.局灶性节段性肾小球硬化
光镜下局灶性,节段性肾小球硬化,首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩,肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。
好发于青少年男性,起病隐匿,主要表现为肾病综合征,约75%患者伴血尿,确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差,逐渐发展为肾衰竭。
无论是哪种病理类型,应及早治疗,延缓肾脏恶化进展情况尤其是在病理类型较轻的时候,及早治疗可以达到临床上的治愈!
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