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肾内科学急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎

一、概述

急性肾炎表现+进行性肾功能下降,50%肾小球囊内有占囊腔,50%新月体的形成。

二、临床表现和实验室检查

I型急进性肾小球肾炎(抗肾小球基底膜型肾小球肾炎)

Ⅱ型急进性肾小球肾炎(免疫复合物型肾炎)

Ⅲ型急进性肾小球肾炎(少免疫复合物型肾炎)

年龄

青、中年男性多见

中、老年男性多见

中、老年男性多见

比例

少见

多见

罕见

起病

多急骤

多急骤,常有肾病综合征表现

隐匿,常有发热、乏力、关节痛

机制

抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病

肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病

50%-80%为原发性小血管炎肾损害,血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常呈阳性

病理特点

新月体形成

新月体形成;肾小球内皮细胞和系膜细胞增生

新月体形成;肾小球节段性纤维紊样坏死

免疫病理

lgG、03沉积于肾小球毛细血管壁,呈线样沉积

lgG、C3沉积于系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积

肾小球内无沉积或微量免疫复合物沉积

电镜

无电子致密物沉积

电子致密物沉积于系膜区和内皮下

无电子致密物沉积

尿液

蛋白尿、血尿、氮质血症

蛋白尿、血尿、氮质血症

蛋白尿、血尿、氮质血症

治疗

强化血浆置换疗法(首选)+糖皮质激素+环磷酰胺

甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗

甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗

预后

①电镜:I、Ⅲ型无电子致密物沉积[但免疫球蛋白(lgG、C3)沿基底膜呈线样沉积],Ⅱ型在系膜的区和内皮下有电子致密物沉积。

②大多呈急性肾小球肾炎表现+进行性肾功能↓;少数以尿毒症或NS出现(Ⅱ型多见)。

③血浆置换适应证:Ⅰ、Ⅱ型,应早期应用(Scrμcml/L)。

宝典

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