一、概述
急性肾炎表现+进行性肾功能下降,50%肾小球囊内有占囊腔,50%新月体的形成。
二、临床表现和实验室检查
I型急进性肾小球肾炎(抗肾小球基底膜型肾小球肾炎)
Ⅱ型急进性肾小球肾炎(免疫复合物型肾炎)
Ⅲ型急进性肾小球肾炎(少免疫复合物型肾炎)
年龄
青、中年男性多见
中、老年男性多见
中、老年男性多见
比例
少见
多见
罕见
起病
多急骤
多急骤,常有肾病综合征表现
隐匿,常有发热、乏力、关节痛
机制
抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合激活补体而致病
肾小球内循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病
50%-80%为原发性小血管炎肾损害,血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)常呈阳性
病理特点
新月体形成
新月体形成;肾小球内皮细胞和系膜细胞增生
新月体形成;肾小球节段性纤维紊样坏死
免疫病理
lgG、03沉积于肾小球毛细血管壁,呈线样沉积
lgG、C3沉积于系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积
肾小球内无沉积或微量免疫复合物沉积
电镜
无电子致密物沉积
电子致密物沉积于系膜区和内皮下
无电子致密物沉积
尿液
蛋白尿、血尿、氮质血症
蛋白尿、血尿、氮质血症
蛋白尿、血尿、氮质血症
治疗
强化血浆置换疗法(首选)+糖皮质激素+环磷酰胺
甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗
甲泼尼龙冲击+环磷酰胺治疗
预后
差
中
好
①电镜:I、Ⅲ型无电子致密物沉积[但免疫球蛋白(lgG、C3)沿基底膜呈线样沉积],Ⅱ型在系膜的区和内皮下有电子致密物沉积。
②大多呈急性肾小球肾炎表现+进行性肾功能↓;少数以尿毒症或NS出现(Ⅱ型多见)。
③血浆置换适应证:Ⅰ、Ⅱ型,应早期应用(Scrμcml/L)。
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