血管炎类疾病的诊疗一直是难题。即便是风湿专科医生也难免不在这问题上犯错。
严格的说，血管炎的命名是基于病理学。当血管壁存在炎症性白细胞侵润并伴有管壁结构反应性损伤，我们会叫它血管炎。这种血管炎损伤会引起相关组织的缺血、坏死。
各种不同病因引起的血管壁炎症性损伤，都可以归入血管炎类疾病。这就带来临床上纷繁复杂的景象；也同时带来很多的误诊、漏诊。
其中有一个多面目的血管炎疾病。它在早期是鼻炎、鼻窦炎，后面转变有哮喘，最后演变有血管炎病变。这种长年的演化常常让医生们困惑。它就是嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA)。
多面疾病，让我们困惑不已
一、历史改革
年Churg和Strauss定义了一类疾病，它表现为：
·嗜酸粒细胞增高
·坏死性血管炎
·血管及血管外肉芽肿病
这病被命名为Churg-Strauss综合征。
年，在一些节段坏死性肾小球肾炎病人身上测出了抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)。此后的研究发现一系列疾病跟ANCA相关，它们被命名为ANCA相关性疾病；这其中就包括Churg-Strauss综合征。
后来针对ANCA的系列研究证实，ANCA抗体的滴度似乎跟疾病的严重度、活动性有关。但是，在Churg-Strauss综合征身上未能确证完全如此。
随着研究的深入，我们对血管炎类疾病的认识更为深入。于是在年，Churg-Strauss综合征更名为嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
不过，EGPA仍存在许多不明白的地方。比如，ANCA抗体在EGPA里到底扮演了什么角色？
有些医生认为，根据ANCA检测的结果，EGPA可以分为两个类型。即：ANCA阳性类、ANCA阴性类。
但是，这又带来一个问题。我们知道ANCA抗体可以分为：PR3-ANCA、MPO-ANCA。那么这预示应该根据不同的抗体再做进一步细分（参考《当发现ANCA，我们该如何做血管炎的诊断分类？》）。
目前，学界已经在商讨是否根据PR3-ANCA、MPO-ANCA来命名相关疾病，从而取代过去的显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)、肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA)。而EGPA的命名分类体系是否会因此裂变还不得而知。
疾病的分类与命名会随着时间流逝而改变
二、流行病学与病理学
由于缺乏公认的诊断分类标准，EGPA的流行特征还不够清晰。目前较为肯定的是，ANCA相关疾病里，EGPA的患病率是最低的。
由于遗传背景差异，欧美更常见GPA，而亚裔更常见MPA；似乎EGPA也存在族裔背景的影响。比如，当初诊EGPA时，欧美的平均年龄约40岁；而来自日本的研究则证实，其中位年龄是55岁。
但需注意，并不是采用统一的分类标准取得上述流行病学数据，也不是同时段做的抽样统计；因此，严格的说，所谓的族裔背景差异还不能确证。
已经注意到使用白三烯受体阻滞剂(leukotrienemodifyingagent,LTMA)跟EGPA相关。但同时注意到，这往往发生在撤激素时。因此，目前认为这是由于如下因素让EGPA暴露：
·LTMA治疗可促进糖皮质激素撤药，导致EGPA显露；
·未怀疑EGPA，但疾病进展而促使医生使用LTMA；但LTMA不能治疗EGPA，最终疾病进展而被诊断出EGPA。
然而，但还不能完全排除LTMA导致EGPA出现的可能性。
实际上，发生在LTMA身上的情况，也同时发生在吸入性激素、奥马珠单抗身上。
跟上述情况不同，使用游离碱可卡因后可发生EGPA样疾病。在可卡因泛滥的时代，这点不可不注意。
对EGPA病人做病理学检查，可以看到如下表现：
·嗜酸性粒细胞浸润
·显著的坏死
·嗜酸性粒细胞性巨细胞血管炎，尤其是小动脉和小静脉
·间质和血管周围坏死性肉芽肿
治疗可能让这些表现未必全部出现。而且，疾病演化的进程里也各有不同。比如，在临床表现出血管炎前，可能主要是看到嗜酸粒细胞浸润；而临床表现血管炎后期，我们主要看到血管壁坏死、血栓机化，而看不到嗜酸性粒细胞浸润。
（未完待续）
作者：聂顺利
编辑：维诺图片：站酷海洛参考资料
1.《KelleyandFiresteinsTextbookofRheumatology》(第10版)
2.《Autoantibodies》(第3版)
3.Uptodate临床顾问
4.《Rheumatology》(第7版)
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