第七节 肾病综合征
肾病综合征（nephroticsyndrome）是多种原发性或继发性慢性肾小球疾病的临床表现，常见的原发性肾小球疾病包括：肾小球微小病变、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、C3肾病、系膜毛细血管性肾炎等；常见的继发性肾小球疾病包括：狼疮性肾炎、糖尿病肾病、系统性淀粉样变性乙型肝炎病毒相关性肾炎等。上述肾小球疾病的诊断有赖于肾穿刺活检病理诊断。
①尿蛋白3.5g/d；②血浆白蛋白30g/L；③水肿；④高脂血症，其中前两项是诊断肾病综合征必需的条件。
对肾病综合征的一般性治疗包括：低盐（3g/d）饮食，少食动物性油脂，多食含可溶性纤维食品等，在水肿和低蛋白血症较严重时，应注意卧床休息。常用药物治疗如下：
1.利尿剂
常用的利尿剂主要包括：噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿剂等。
氢氯噻嗪：成年人剂量通常为25mg，每日2~3次；螺内酯：成年人剂量通常为20mg，每日2~3次；氨苯蝶啶：成年人剂量通常为50mg，每日2~3次；呋塞米：成年人剂量通常为每日20~mg，分1~3次口服，或静脉注射。
2.肾上腺糖皮质激素
主要包括泼尼松等。
泼尼松：成年人剂量通常为每日0.8~1.0mg/kg，一般每日剂量40~60mg，最大每日剂量不超过80mg，推荐早晨一次顿服，以便尽可能减轻泼尼松对机体内分泌节律的影响，疗程通常需要8周，必要时可延长至10~12周。上述足剂量治疗后，减量时应缓慢，一般是每2周减少原剂量的10%左右，在减少至每日7.5~10mg时，可维持性治疗至少半年至1年。
3.免疫抑制剂
在治疗肾病综合征时，肾上腺糖皮质激素常需要联合其他免疫抑制剂，以便增强疗效和减少疾病复发等，免疫抑制剂一般不单独使用。
（1）雷公藤多苷：
成年人剂量通常为10~20mg，每日3次，疗程多为6个月，应注意观察不良反应。
（2）环磷酰胺：
成年人剂量口服通常为50mg，每日1~2次，或静脉注射，0.75g/m2，每月1次。环磷酰胺副作用比较大，患者一定要在医生指导下服用，副作用主要包括：①骨髓抑制：表现为白细胞减少，患者在服用期间，应每周化验血常规1~2次，发现白细胞减少时，应及时停药，骨髓抑制一般多能恢复；②化学性膀胱炎：表现为尿频、尿急、血尿等，患者在服用时，应多饮水，增加尿量以减轻药物损伤；③对生殖系统有影响：长时间服用，男性患者可导致睾丸萎缩、精子数量减少，女性患者可导致闭经、卵巢纤维化等，对需要保持生育功能的青年患者应谨慎使用；④脱发：一般停药后可再生新发；此外，还有胃肠道症状、肝功能损伤等。
（3）环孢素：
成年人剂量通常为每日3~5mg/kg，若出现肾功能不全，应酌情减量，维持血浓度谷值为~ng/ml，服用3~6个月后，根据疗效和不良反应，逐渐减量，一般服用时间超过1年。副作用主要包括：肾毒性、肝功能损伤、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生以及神经系统症状等。
1.在使用利尿剂时应注意通常应从小剂量开始，为增强疗效常常需要联合使用，注意监测患者血压、血容量、电解质和酸碱平衡改变等，尤其是在使用较大剂量、联合应用，以及在儿童和老年患者中应用时。
2.在使用泼尼松时应注意①大剂量服用泼尼松时，可出现严重不良反应或并发症，如感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质紊乱等。使用的禁忌证包括：严重感染（包括细菌、病毒、真菌等）、内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病等。②在服用泼尼松期间，应嘱患者定期就诊，根据病情变化和不良反应、并发症等，及时调整剂量。
3.在使用雷公藤多苷时应注意①有严重心血管疾病的老年患者、严重肝和肾功能障碍的患者应慎用。②雷公藤多苷对生殖系统有明显影响，可导致女性患者月经紊乱甚至闭经等，可影响男性患者精子的发育等。③白细胞减少，偶有导致粒细胞减少的报道。
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