免疫性疾病
(1)小儿特异性细胞免疫胸腺3~4岁时胸腺影在X线上消失,青春期后胸腺开始萎缩。
T细胞CD4+T细胞的功能为调节免疫反应称辅助性T细胞(TH)CD8+细胞的功能为杀伤抗原称为细胞毒性T细胞。
2岁达成人水平
与CD4+T淋巴细胞有关的:艾滋病和结核杆菌40周龄时T细胞具备了对各种抗原的特异性细胞免疫应答
细胞因子干扰素肿瘤坏死因子3岁以后INF-γ及IL-4才达到成人水平
(2)小儿特异性体液免疫
骨髓和淋巴结骨髓既是造血组织是B细胞成熟场所颈及肠系膜的淋巴结发育最早B细胞与T细胞免疫相比,B细胞免疫发育较迟缓
免疫球蛋白具有抗体活性的球蛋白称为免疫球蛋白
唯一能通过胎盘的:IgG,其中IgG1比例最高。IgA:脐血含量增高提示宫内感染的可能分泌型lgA粘膜局部抗感染作用IgM:不能通过胎盘,最早达成人水平。IgD(5岁达成人20%)和lgE(7岁达成人水平):都难以通过胎盘
(2)小儿非特异性免疫吞噬作用:胎龄34周时中性粒细胞的趋化、吞噬和杀菌功能已成熟,新生儿时期各种吞噬细胞功能呈暂时性低下,大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。
补体系统:半数新生儿经典途径溶血力低于成人水平,一般6-12个月达成人水平
2、原发性免疫缺陷病---共同表现为:反复感染,易患肿瘤和自身免疫性基本
3、小儿扁桃体发育规律---2岁后扁桃体增大,6~7岁达到顶峰。
4、急性风湿热(必考)
病原菌——A组乙型溶血性链球菌注意:A组乙型溶血性链球菌可引起风湿热、猩红热和肾小球肾炎
发病机制---II型变态反应,少部分III型变态反应
临床表现
主要表现心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑,皮下结节
记忆:五(舞蹈病)环(环形红斑)星(心肌炎)光(关节炎)下(皮下结节)
次要表现发热、关节痛、风湿热病史血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高PR间期延长
(分项简述)
心肌炎体征:心动过速,心脏增大,心音减弱,奔马律,心尖部吹风样收缩期杂音
心电图:I度房室传导阻滞,ST段下移,T波平坦或倒置。
心包炎体征:一般积液量少,临床很难发现,有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。
X线:心搏减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶状,卧位时心腰部增宽,立位时阴影又变窄。
心电图:早期低电压、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置
风湿性心脏炎最常受累的是—二尖瓣风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间—半年风湿性二尖瓣狭窄形成时间—2年
风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年~2年
关节炎游走性多发性关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。
环形红斑多见于躯干及四肢近端,呈环形或半环形,中心苍白,红斑出现快,数小时或1~2天内消失,消退后不留痕迹。
舞蹈病多见于女性患者以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失
病程呈自限性
实验室检查
血沉增快——风湿活动的重要标志C反应蛋白——提示风湿活动抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染,20%抗O不增高。急性风湿热抗链O:链球菌感染后1周增高,持续2月下降。
治疗1.休息风湿热——至少休息2周风湿热+心脏炎——绝对卧床休息4周。风湿热+心衰——心功能恢复后3-4周方能起床活动。2.消除链球菌治疗青霉素疗程不少于2周3.抗风湿治疗合并心脏病用肾上腺皮质激素疗程8-12周单纯风湿热——阿司匹林(疗程3-6周)风湿性+心肌炎——肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地米)风湿热+心功能不全——洋地黄给1/3——1/2风湿热+心衰——禁用洋地黄(防止洋地黄中毒)吸氧、利尿、低盐饮食风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。链球菌感染标志近期猩红热咽培养A组溶血性链球菌+抗链球菌抗体滴度升高(抗O﹥u)
风湿热活动性判定:具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。
5、川崎病---黏膜皮肤淋巴结综合征本质---血管炎好发部位---冠状动脉
临床表现---高热5天以上,黏膜、淋巴、皮肤改变
4.诊断标准:发热5天以上,伴下列5项表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断:(1)手足变化:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿;恢复期指、趾端膜状脱皮。(2)多形性红斑。(3)眼结合膜充血,非化脓性。(4)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起、充血呈草莓舌。(5)颈部淋巴结肿大。注:如5项表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦即可诊断。
口诀:发热5天伴4项,排外诊断川崎病,丙球糖皮血小板。
治疗:1抗炎:阿司匹林2静脉注射丙种球蛋白:早期使用,主要目的是保护冠状动脉。3糖皮质激素:上述治疗无效时,慎用。
儿科复习要点
年龄分期及各期特点丨生长发育丨儿童保健计划免疫与预防接种丨营养和营养障碍丨新生儿与新生儿疾病丨遗传性疾病
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