一、肾病综合征蛋白尿
肾病综合征是各种疾病引起的综合征,特征是大量蛋白尿继发低蛋白血症,高脂血症,浮肿,肾小球肾小管功能改变,继发内分泌代谢异常,血凝异常和对感染的易感性,营养不良等并发症。
风湿病可发生肾病综合征的疾病有:
1、系统性红斑狼疮
2、HenochSchonlein紫癜
3、结节性多动脉炎
4、特发性或继发性冷球蛋白血症
5、继发性急进性高血压
6、淀粉样病变
7、重金属,金制剂治疗
8、止痛剂肾病
9、青酶胶治疗
10、痛风、高尿酸血症、风湿性关节炎。
二、高血压
风湿病累及肾脏可继发肾性高血压,但也可并发其他原因引起的高血压。风湿病发生肾性高血压的疾病较肾病综合征更多见,除上述发生肾病综合征疾病外有各种疾病。详述如下:1、淀粉样病变临床表现,在肾淀粉样病变高血压较其他肾脏病少见,但结缔组织病继发的淀变的高血压多见,可能与治疗药物的肾毒性作用,盐潴留作用,及对肾淀粉变的亲和力有关。高血压见于肾淀粉变者约20%,且与血管淀变,间质纤维化,肾功能不全有关。病理为在肾小球毛细血管基膜的正常结构中有淀变的P成份,在较大的血管及围绕正常弹力纤维的周围也有P成份。2、SLE高血压多在SLE恶化时发生,特别在有氮质血症时发生在SLE中的发生率可从14%~18%,至33%,高血压的发生多与肾功能损害的严重性有关。病理改变为弥漫增生性肾炎。
3、痛风及高尿酸血症临床表现约1/3痛风患者有高血压,在未治疗的高血压患者约14有高尿酸血症。高血压者以利尿剂治疗或其他治疗剂治疗者,有23发生高尿酸血症。病理变化为膜性增生性肾炎,局灶性至弥漫性肾小球肾炎。4、冷球蛋白血症20%病例一开始即见高血压和急性肾炎综合征,近来特别强调高血压的发生,其发生率二组分别为64%、68%,高血压合并肾衰者预后不佳,并有少数病例有恶性高血压。高血压也为重要的预后指标。病理变化为膜性增生性肾炎,局灶性至弥漫性肾小球肾炎。5、全身性动脉炎临床表现为高血压,其发生原因归咎于动脉炎的肾皮质缺血,可伴紫癜、肺疾病、关节炎、哮喘、嗜酸性细胞增加。病理改变为肾动脉炎,肾小球肾炎加上新月体形成,增生性肾小球病。
6、硬皮病在硬皮病者24%~52%有高血压。无肾损害者30%有高血压,有蛋白尿者70%有高血压。高血压有二种类型,轻至中度者伴轻度肾衰,恶性高血压型可突然发生,也可早期发生,见于25%~30%的硬皮病者,临床表现严重收缩及舒张期高血压,ⅢⅣV度高血压视网膜病,脑水肿,充血性心力衰竭。病理变化为肾叶间动脉内膜向心性增厚,内皮细胞损伤和再生,早期内膜水肿,基质增加,动脉腔狭窄,肾小球急性缺血性变化,毛细血管袢广泛Co
apse(塌陷),肾小球基膜不规则增厚皱缩,不同程度硬化。
三、风湿病的肾小管病变
风湿病时肾脏的肾小管病变严重者可以肾小管缺陷的临床表现为主。肾小管疾病分类和临床特征如下:
1、远端RTA肾小管远端缺陷,临床有高氯血性酸中毒,低钾血症,肾钙化症。尿pH值常呈中度碱性,需中等量的重碳酸盐增加血浆重碳酸盐浓度至正常。2、Ⅱ型近端RTA肾小管近端缺陷,临床有高氯血性酸中毒,低钾血症,无肾钙化症。尿pH值显著碱性,直至血浆Hc3浓度下降然后变酸。需大量重碳酸盐增加血浆重碳酸盐浓度至正常的量。3、Ⅲ型伴HCO3消耗肾小管近端和远端缺陷,临床有髙氯血性酸中毒,低钾血症。尿pH常呈碱性,在血浆HcO。浓度轻度减低时明显碱性,在较低血HC∞3浓度时中度碱性,需大量重碳酸盐增加血浆重碳酸盐浓度至正常的量。4、Ⅳ型低肾素血性,低醛固酮症远端肾小管缺陷,临床有高氯血性酸中毒,高钾血症。尿pH可能有降低,需中度量重碳酸盐增加血浆重碳酸盐浓度至正常。
四、血管炎综合征肾脏损害的表现,全身血管炎肾脏损害,病变包括肾内动脉炎,梗死,肾内及肾周围出血,肾小球肾炎,间质性肾炎。1、血管炎时肾脏的病理(1)肾小球肾炎节段性或弥漫性;有或无上皮新月体,系膜性。B动脉炎大动脉、小动脉炎。(2)间质性肾炎。
(3)肾梗塞。2、临床表现高血压多由动脉炎肾皮质缺血引起,其他有肺浸润、结节、炎症、紫癜、关节炎、神经系统损害表现,肉芽肿病有进行性肾衰竭局灶增生性肾小球肾炎可为结节性多动脉炎,临床为冷球蛋白血症、紫癜及关节炎。混合性冷球蛋白血症者病理为无新月体的增殖性肾小球肾炎,肾动脉炎临床表现有哮喘及嗜酸性细胞增多患者为churg-strauss型动脉炎。
五、淀粉样病变的肾脏特征
风湿病是反应性淀粉样病变的主要原因,反之,原发性全身性淀变也可呈风湿病表现。引起淀变的风湿病有类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,幼年性关节炎等,死亡原因和肾淀变有关。
发生肾脏临床表现并不一定是肾淀变引起或临床表现在淀变确诊前即出现,如蛋白尿实质上是肾淀变的现象,但可能归因于RA本身或肾毒性药物作用。体检除肝脾肿大外,无特殊临床依据,除非有显著蛋白尿肾病综合征。1、蛋白尿及肾病综合征所有风湿病患者有蛋白尿时均需疑及肾淀变存在,常规作直肠活检可明确诊。蛋白尿多为非选择性。2、急慢性肾功能衰竭肾淀变可因加杂疾病或脱水,肾静脉血栓形成,药物等引起间质性肾病,而发生急慢性肾功能衰竭。3、肾淀变高血压发生是多方面的,如血管淀变,药物应用,肾功不全。
应用,肾功不全。3、肾静脉血栓形成为肾淀变并发症,其发生为突然尿蛋白增加,呈肾病综合征或迅速肾功能下降。可伴腰痛、腹痛、血尿。抗凝治疗可能改善。5、肾小管动脉缺陷淀变浸润至肾髓质,可见小管功能减退。
六、高尿酸血症、痛风和肾脏病变1、肾脏在高尿酸血症、痛风中的发病机制下列三种机制中任障碍可引起尿酸盐清除率降低:功能性肾单位减少;肾小管分泌尿酸盐的减低;肾小管对尿酸盐重吸收的增加。2、肾疾病时尿酸盐排出肾疾病肾小球滤过率(GFR)减低尿酸盐较其他氮质产物影响小,因此高尿酸血症是肾衰竭时晚期并发症。肾疾病时尿酸盐排出受多因素影响,上述三种机制均可综合影响尿酸」排出。但是轻度肾病常发生高尿酸血症,且在GFR下降之前。因此,原发性高尿酸血症伴尿酸盐清除率低的继发性肾病和原发性肾脏疾病伴继发性高尿酸血症之间的鉴别很困难。痛风易发生于慢性进行性肾脏疾病如多囊肾,某种类型肾疾病易合并高尿酸血症,此种肾病易合」并痛风,以慢性铅肾病最明显。3、尿酸盐在肾小管排泌的损害或缺损减少尿酸盐排泌的有乳酸中毒,酸在血中浓度增加,缺氧、低血压等,这些在肾脏疾病时均可产生。
4、排泌尿酸的重吸收增加在肾性浮肿时用利尿剂后细胞外液量减少引起肾潴留尿酸,或肾小管疾病伴有脱水等。
赞赏