JASN狼疮性肾炎病理分型的修订建议

狼疮性肾炎（LN）的病理表现多样，其病理分型也历经多次修改，最近的一次是在年，由国际肾病学会（ISN）和肾脏病理学会工作组（RPS）的23名专家进行了修正，并沿用至今。

10余年过去了，这些分型是否需要更新？

JASN于年7月7日在线发表了一篇题为“TheRevisitedClassificationofGNinSLEat10Years:TimetoRe-EvaluateHistopathologicLesions”的文章，对LN病理描述的一些专业术语进行了更加详细和严格的定义，对目前现行的狼疮性肾炎的病理分型提出了很多需要修改的分型疑问和修订建议，为新分型标准的提供了明确方向。

1.如何处理小的或不完整的肾小球？

建议按照IgA肾病牛津分型标准，组织标本中每个肾小球至少需要包括三个系膜区。

2.每个系膜区三个或以上的系膜细胞是否定义为系膜细胞增生？

建议按照IgA肾病牛津分型标准，每个系膜区四个或以上的系膜细胞是否定义为系膜细胞增生。

3.III/IV分型有时存在交叉。

建议合并分型或进一步细分。膜增生性损伤是活动性病变还是慢性病变尚不明确。

4.V型LN常常继发肾小球硬化或瘢痕性病变。

不能区分节段性肾小球硬化是III/IV型LN还是V型LN。

5.VI型LN定义为大于90%的肾小球硬化。

但是这种情况很罕见。是否修改为大于50%的肾小球硬化？

6.建议增加新的病理损伤类型。

如狼疮性足细胞病，塌陷性肾小球病，血栓性微血管病等。

7.既往分型未重视血管的损伤。

建议按照轻中重分类，增加血管损伤类型如免疫复合物沉积，狼疮性血管病，血栓性微血管病，血管炎等。

8.未明确肾小管间质损伤的标准。

建议参考IgA肾病牛津分型标准。

现将部分争议及讨论结果翻译如下：

I型及II型：

每个小球需至少三个以上血管袢受累，且系膜细胞大于3个/系膜区即可符合II型LN。

免疫复合物仅见于上皮下或内皮下少量沉积（见于荧光或电镜，光镜基本观察不到）

ps：国内一般II型LN系膜区会有免疫复合物沉积，但这个文献并未强调系膜区沉积，尚无法理解。

III型及Ⅳ型：

A、毛细血管内增生（endocapillaryproliferation）定义的缺陷：

1、III型及Ⅳ型LN的活动性病变定义为“毛细血管内富细胞性（endocapillaryhypercellularity）”，包括系膜细胞、内皮细胞及单核细胞，三者均需具备。但III型及Ⅳ型LN的诊断是不需要系膜增生这个标准的，因此富细胞性这个概念尚不明确。

2、“内皮下腔隙变窄（substantialluminalreduction）”也是毛细血管内富细胞性定义中的一部分，但是如何定义内皮下？

3、“毛细血管内增生（endocapillaryproliferation）”定义不妥，细胞增生是指同一类细胞的增多，而毛内增生细胞种类各异，因此应改为“毛细血管内富细胞性”更合适。

ps：由于III型与Ⅳ型很多定义划分不清，因此各个病理医师诊断的差异较大，还需要更清楚的定义以减少各地方诊断的差异性。

B、毛细血管外增生（extracapillaryproliferation）概念的缺陷：

1、“毛细血管外增生”仅指细胞增生，且增生范围需大于25%的鲍氏囊壁。这个定义的缺陷是有些小的新月体可能受累面积25%，且纤维性新月体及纤维细胞性新月体并不包括在内，因此在统计节段性病变的数量的时候会有影响（注：笔者单位都是统计在内的）。使用“毛细血管外富细胞性（extracapillaryhypercellularity）”定义更加明确。

2、Ⅳ-S及Ⅳ-G病变在考虑球性及节段性病变的时候，定义限制在毛细血管袢，其他区域（鲍氏囊腔内）不在定义范围内。因此，毛细血管外增生（新月体）是不计算在内的。这也会导致统计不准确，因此需要重新定义。

C、节段S及球性G病变：

节段性病变如节段性纤维素样坏死是属于血管炎样病变（vasculitic-likelesions），患者往往预后更差。

节段性损伤定义也存在如下缺陷：

1、血管炎样病变都属于节段性病变，而并非所有节段性病变都是血管炎样病变，如节段硬化，那应该如何归类？

2、50%受累与全球受累的预后也有差异，全球受累是否应该另外归类？

3、一个组织刚好50%的小球有节段性病变如节段硬化，同时50%小球为球性病变如膜增生性改变，这种情况应该如何归类？

Ⅴ型：

LMN患者伴有局灶或弥漫的节段或球性硬化时，节段及球性硬化到底是膜性肾病本身发生的病变还是合并III型或Ⅳ型LN出现的改变？出现这种情况就需要寻找有无活动性病变及有无内皮下免疫复合物沉积来判断是否还合并III型或Ⅳ型LN。

部分没有归入分类的肾小球病变：

狼疮性足细胞病、塌陷性肾病、TMA等狼疮相关病变并未归入年分型中，需归纳入狼疮相关的其他肾小球病变中。然而，塌陷性肾病病变机理仍然是足细胞损伤，那诊断时应该归入狼疮性足细胞病还是直接诊断狼疮相关塌陷性肾病呢？

血管病变：

孤立的血管壁免疫复合物沉积是否影响患者预后仍有争议。血管病变应进行轻（血管壁免疫复合物沉积），中（血栓形成），重（血管炎或血管硬化）度分级。若小球间质病变轻而血管病变重，则应单独诊断狼疮性血管病（lupusvasculopathy），狼疮相关TMA，血管炎等。

小管间质病变：

小管萎缩、间质纤维化及炎细胞浸润应类似IgA肾病牛津分型进行评分。

狼疮相关性间质性肾炎以小管间质病变为主，小球病变轻微，且常伴有TBM免疫复合物沉积，需单独诊断。

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