近日KI杂志发表了一篇国际肾脏病理工作小组对年狼疮性肾炎(LN)病理分型共识的修订报告。该报告将修订过程分两个阶段,第一阶段根据现有发表的文献以及专家协议,对各种病变的定义予以明确和修正,并将一些临床意义有争议的评判标准予以取消,如球性/节段病变,急性/慢性病变;引入更为准确的评估指标,如AI/CI积分;第二阶段将基于事实进一步修订和调整。
现将第一阶段修订意见说明如下:
Ⅱ型LN
「系膜区细胞增多」(mesangialhypercellularity)定义的细胞数量从平均一个系膜区3个以上细胞调整至4个细胞,且评估的系膜区仅为外周袢,中央区及系膜根部的细胞数不算,浸润的白细胞亦不算。(与IgA肾病系膜区数量定义保持一致)
Ⅲ型及Ⅳ型LN
「内皮细胞增生」(endocapillaryproliferation)调整为「毛细血管内细胞增多」(endocapillaryhypercellularity)。主要是由于毛细血管内增多的细胞种类较多,常有白细胞汇集,因此内皮细胞增生定义不准确。
「新月体」(cresent)即指「毛细血管外细胞增多」(extracapillaryhypercellularity),其细胞成份同样复杂(包含足细胞、炎症细胞、壁层上皮细胞),可混有纤维蛋白及纤维性基质。
将原先的新月体定义标准从25%以上包氏囊受累改为10%以上包氏囊受累。
细胞性新月体:75%细胞成份及纤维蛋白+25%纤维性基质。
纤维性新月体:75%纤维基质+25%细胞成份及纤维蛋白。
纤维细胞性新月体:细胞、纤维蛋白及纤维基质比例为25%~75%。
「粘连」(adhesion):孤立的细胞外基质将血管袢与包氏囊连接,没有明显硬化成份。与IgA肾病不同,这里的粘连与新月体的形成或节段硬化无关。
「纤维素样坏死」(fibrinoidnecrosis):血管袢内的纤维蛋白导致基底膜断裂和/或系膜基质溶解,不需要同时出现苏木素小体。节段坏死性病变与ANCA相关血管炎有关,可能是LN的一种特殊亚型。
「球性/节段硬化」:球性硬化仅指受狼疮影响导致的球性硬化,在免疫荧光和电镜下可以看到免疫球蛋白阳性及电子致密物沉积,缺血性硬化不算。
将「膜增生性病变」归入毛细血管内皮损伤中(文中未具体解释)。
取消Ⅳ型LN的球性/节段性病变。由于球性/节段性评估在不同病理学者间的一致性不佳,以及对临床预后没有明显的影响,因此将其取消,但在病理描述中仍应体现。
用活动性与慢性病变评分系统取代A/C评估。由于A/C评估特异性不够强,且没有评估小管间质病变,因此意义不佳,取而代之AI,CI评分系统。
Ⅴ型LN
2期研究需要解决的两个问题:
1、Ⅴ型LN是否需要将系膜区细胞增多与不增多两者区分开来。
2、伴内皮下非白金耳样沉积的Ⅴ型LN是否需要诊断为Ⅲ+Ⅴ。
Ⅵ型LN
2期研究需要明确:从前期LN活动性病变发展而来的球性硬化与其他原因导致的球性硬化(老龄化,高血压,TMA损伤),是否应该区分开来。
LN各种病变
PAS染色显示:a系膜区细胞增多;b毛细血管内细胞增多;c细胞性新月体;d纤维性新月体;e纤维细胞性新月体;f粘连。
各型LN模式图
I型LN:系膜区免疫复合物沉积;系膜细胞不增生。
Ⅱ型LN:系膜区免疫复合物沉积;系膜区细胞增生(4个以上);系膜区无炎症细胞浸润。
Ⅲ/Ⅳ型LN:系膜区、血管袢内白细胞浸润;内皮下免疫复合物沉积。
Ⅴ型LN:上皮下大量免疫复合物沉积;无白细胞浸润。
Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型LN:系膜区、血管袢内白细胞浸润;上皮下+内皮下大量免疫复合物沉积。
Ⅲ/Ⅳ型LN:血管袢内细胞不增多;系膜区白细胞浸润;内皮下免疫复合物沉积。
参考文献
1、IngeborgM.Bajema,etal.RevisionoftheInternationalSocietyofNephrology/RenalPathologySocietyclassificationforlupusnephritis:clarificationofdefinitions,andmodifiedNationalInstitutesofHealthactivityandchronicityindices.KI,.
2、AustinHA3rd,MuenzLR,JoyceKM,etal.Diffuseproliferativelupusnephritis:identificationofspecificpathologicfeaturesaffectingrenalout北京治白癜风上那个医院白癜风治疗有效的方法
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