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先天肾小球肾炎

泌尿系统内科学之原发性肾小球疾病上

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肾小球疾病概述

肾小球源性血尿产生的主要原因为GBM断裂,红细胞通过该裂缝时受血管内压力挤压受损,受损的红细胞后通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用呈现变形红细胞血尿,红细胞容积变小,甚至破裂。

肾小球基底膜(GBM)断裂,滤过膜的机械屏障受到破坏,导致大量蛋白质漏出,故肾小球源性血尿往往伴较大量蛋白尿,红细胞通过该断裂的基底膜时受挤压受损,受损的红细胞其后通过肾小管各段又受不同渗透压和pH作用,出现变形红细胞血尿,并随后在肾小管内形成红细胞管型,经过断裂的基底膜挤压的尿红细胞形态大小不一,甚至破裂,故细胞容积分布曲线呈非对称曲线。

尿沉渣镜检有多个嗜酸性粒细胞见于过敏性疾病、皮肤病、寄生虫病、某些血液病等。

急性肾小球肾炎出现的水肿最有可能为肾炎性水肿。

肾炎性水肿的主要机制为:肾小球滤过率下降,而肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率/肾血浆流量)下降,导致水钠潴留。

肾病性水肿时肾小球受损较轻,滤过率多数仅轻度下降,肾小球滤过率下降属于肾炎性水肿的原因。

肾病综合征时血浆蛋白大量流失,血浆胶体渗透压降低,血液中水分漏出至组织间,导致组织水肿。血液中水分流失至组织间隙,血容量减少,使肾素-血管紧张素-醛固酮活性增加,抗利尿激素增加,从而加重水、钠潴留而引起水肿。肾小管重吸收增加会使水钠潴留,导致肾病性水肿。

血管通透性增加为炎症性水肿的发生机制。

低蛋白血症为肝源性水肿的发生机制。

静脉压增大为心源性水肿的发生机制。

急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)

急性肾小球肾炎的发病机制:

β-溶血性链球菌感染引发免疫反应,引起:

(1)循环免疫复合物沉积于肾小球而致病;

(2)种植于肾小球的抗原与特异性抗体结合形成原位免疫复合物而致病。

血清抗肾小球基底膜抗体阳性主要见于急进性肾小球肾炎Ⅰ型;

血清ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)阳性主要见于急进性肾小球肾炎Ⅲ型。

系膜增生性肾炎(前驱期为1~3天),急性肾小球肾炎(前驱期为2~3周)。

系膜增生性肾炎主要分为lgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎,为明确诊断最有价值的检查为肾活检病理检查以确定其病理类型,这是肾脏疾病诊断的金标准。

急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)

急进性肾小球肾炎型,又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎,发病机制为抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原结合激活补体致病,故抗肾小球基底膜抗体阳性。血清中ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)阳性见于原发性小血管炎引起的Ⅲ型急进性肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征的肾小球疾病,其中少尿或无尿为其突出表现,病理类型为新月体性肾小球肾炎。

新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成,新月体细胞成分间有较多纤维素,病理检查发现新月体对于鉴别肾小球肾炎亚类非常重要。急进性肾小球肾炎是典型的新月体性肾小球肾炎,此外,系统性红斑狼疮肾炎、肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜肾炎等均可引起继发性新月体性肾小球肾炎。

重症毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现与新月体肾炎相似,但并没有新月体形成,其基本病理改变为弥漫性肾小球病变,以内皮细胞及系膜细胞增生为主,急性期可伴有中性粒细胞及单核细胞浸润。

IgA肾病(IgAnephropathy)

英文

acuteglomerulonephritis

rapidlyprogressiveglomerulonephritis

chronicglomerulonephritis

asymptomatichematuriaand/orproteinuria

nephroticsyndrome

minorglomerularabnormalities

minimalchangedisease,MCD

focalsegmentallesions

focalsegmentalglomerulonephritis,FSGS

focalglomerulonephritis

diffuseglomerulonephritis

membranousnephropathy,MN

proliferativeglomerulonephritis

mesangialproliferativeglomerulonephritis

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis

mesangiocapillaryglomerulonephritis

membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN

densedepositglomerulonephritis

crescenticglomerulonephritis

sclerosingglomerulonephritis

unclassifiedglomerulonephritis

circulatingimmune

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