什么是狼疮性肾炎:狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)引起肾脏不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏受损临床表现的一种疾病,是最常见的继发性肾小球肾炎之一。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因未明伴随多样临床症状的自身免疫性疾病,其发病机制尚不明确。
目前认为其发病是在遗传、感染、环境因素、药物、内分泌影响等多种因素作用下,引起机体免疫调节功能紊乱。在SLE早期死亡病例中,狼疮性肾炎(LN)占到60%~70%,因此LN是SLE防治的一个重要问题。
狼疮肾炎临床表现有哪些:LN临床表现多种多样,有单纯血尿或蛋白尿,血尿蛋白尿合并水肿或高血压肾炎样表现,肾病综合征,急进性肾炎,慢性肾功能不全,肾间质病变等。
LN是肾病中严重影响患者生存率的主要原因之一,数据显示约5%~20%的狼疮性肾炎(LN)患者10年内演变为终末期肾脏病(ESRD),而LN患者15年生存率约75%,严重影响了患者生存质量。
狼疮肾炎诊断标准SLE患者出现以下1项临床和实验室检查异常时,即可诊断为狼疮肾炎,包括:
(1)蛋白尿持续0.5g/24h,或随机尿检查尿蛋白+++,或尿蛋白/肌酐比mg/g(50mg/mmol)。
(2)细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型。
(3)活动性尿沉渣(除外尿路感染,尿白细胞5个/HPF,尿红细胞5HPF),或红细胞管型,或白细胞管型。
各型狼疮肾炎(LN)代表什么Ⅰ型(轻微系膜病变LN)---肾小球形态正常,有免疫复合物沉积,不伴肾损伤的临床症状
Ⅱ型(系膜增生性LN)---系膜细胞增生或基质增加,伴系膜免疫沉积物
Ⅲ型(局灶性LN)---50%以下肾小球增生
Ⅳ型(弥漫性LN)---50%以上肾小球增生
Ⅴ型(膜性LN)---球性或节段上皮下免疫沉积物,伴或不伴系膜病变
Ⅵ型(严重硬化型LN)---90%以上肾小球性硬化,残余肾小球无活动性病变
Ⅲ型或Ⅳ型狼疮肾炎如果病理检查提示肾小球上皮侧有广泛(>50%血管袢)免疫沉积物,诊断为Ⅲ+V型或Ⅳ+Ⅴ型狼疮肾炎。
Ⅰ型、Ⅱ型定为轻型,而Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅵ型定为重型。
参考资料:版中国狼疮肾炎诊疗指南