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无新月体形成的ANCA相关性肾炎具有非典

程少为预约 http://m.39.net/pf/a_8231855.html
背景:尽管新月体肾炎是ANCA相关性肾炎的一个标志,但无新月体形成的ANCA相关性肾炎的临床病理特征仍有待阐明。方法:本研究纳入了-年16家医院接受肾活检的例日本ANCA相关血管炎(AAV)患者,并比较了有无新月体形成(C+和C-组)。主要终点为终末期肾病(ESRD)和/或死亡。结果:C-组包括25名(17.1%)受试者。他们在肾活检时有更好的肾功能[估计肾小球滤过率(eGFR);中位数为41.7vs27.5ml/min/1.73m2,p0.01],有轻微泌尿系统异常,但血清C反应蛋白水平(8.8vs5.4mg/dl,p?=?0.01)和AAV肾外病变的发生率(76.0%对48.8%,p=0.02)均高于C+?组。病理学方面,C-组动脉炎发生率较高(40.0%比16.5%,p0.01)。Kaplan-Meier法和对数秩检验表明,无论新月体形成与否,肾脏和生命的复合预后无显著差异。多因素Cox回归分析显示基线eGFR、硬化分级和肾外病变是复合终点(ESRD和/或死亡)的独立危险因素。竞争风险分析显示基线eGFR和硬化分级与ESRD相关,而基线eGFR和肾外病变与死亡相关。结论:无新月体形成的ANCA相关性肾炎与新月体形成的ANCA相关性肾炎具有不同的临床病理特征,提示ANCA相关性肾炎的非典型亚型。尽管肾活检时有更好的肾功能,但这些结果表明该亚型仍需要被特别

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