血管炎是一种真皮浅层小血管发生过敏的一种皮肤疾病,一般常发生于青壮年身上,发病部位一般是四肢,小腿等部位,脚裸处最为明显,一般表现为有小水泡,红斑,丘疹等,发病时间一般比较长,一般能延续几年的时间。
而ANCA相关性血管炎(AAV)包括肉芽肿性多血管炎(GPA),是一组小血管炎,显微镜下可见多血管炎和嗜酸性肉芽肿性血管炎,也可常见于肾局限性血管炎。肾脏组织学显示寡免疫性、局灶坏死性和新月体性GN。(寡免疫指少量免疫和补体沉积。)
AAV的特点为髓过氧化物酶ANCA(MPO-ANCA)或蛋白酶3ANCA(PR3-ANCA)表现阳性。少量寡免疫性GN患者ANCA表现阴性,但仍然属于AAV。下文是AAV的治疗流程图,以供参考:
附图ANCA相关性血管炎的治疗流程。缓解定义为无血管炎和肾小球肾炎表现(BVAS/WG评分为0)。肾小球肾炎(GN)缓解定义为无镜下血尿,蛋白尿和肾小球滤过率改善。*外周B细胞再生加ANCA再现。?肾功能迅速恶化患者,通常先给予糖皮质激素-mg/d脉冲1-3天,再转为口服用药。?考虑再次肾活检以指导二线治疗。AZA:硫唑嘌呤;CYC:环磷酰胺;PLEX:血浆置换;PR3:蛋白酶3;RTX:利妥昔单抗
糖皮质激素广泛用于AAV的治疗。糖皮质激素通常作为单独治疗无效,且常可引起不良反应。
诱导治疗
作为免疫抑制剂CYC一直被首选,但其安全性还需与其他治疗药物相比较。
维持治疗
诱导缓解后即开始维持治疗,一般在诱导后半年左右,使用药物通常为AZA或RTX。据ANCA血清学和临床治疗方式的不同,持续时间长短也不一。
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