C3肾小球肾炎的诊断及治疗
演讲者：医院谌贻璞教授整理者：刘建春（武警二院）
一、概念及发病机制
C3肾小球病（C3G）是一类由于补体活化、沉积或降解异常导致的疾病。其特征为占优势的肾小球内C3沉积，伴电镜下电子致密物沉积。包括五类：（1）致密物沉积病（DDD），（2）C3肾小球肾炎，（3）家族性Ⅲ型膜增生性肾炎，（4）补体H因子相关蛋白5肾病。其中后两种很少见。其发病机制是，补体旁路的活化蛋白（如B因子）或/和调节蛋白（如H、I因子）先天性或获得性缺陷，或C3肾炎因子（C3NeF）产生，导致补体旁路途径过度激活而致病。
二、病理表现
间接免疫荧光有C3呈颗粒样沉积于系膜区及毛细血管壁，光镜下75%患者表现为膜增生性肾小球肾炎，非膜增生性肾小球肾炎包括局灶增生性肾炎、系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎及新月体肾炎。电镜下，肾小球系膜区及/或内皮下可见电子致密物沉积。有时尚可见节段性上皮下和基底膜内电子致密物。
三、临床表现
可发生于各个年龄段，以青壮年多见，男性略多于女性。%有蛋白尿，20-40%呈现大量蛋白尿，60-90%有血尿，10-20%有肉眼血尿，40-60%有高血压，25-75%出现肾功能不全。可呈现肾病综合症或肾炎综合症。40-80%血清补体C3下降，无补体C4下降。
四、诊断及鉴别诊断
1.诊断标准：免疫荧光检查，可见肾小球系膜区及毛细血管壁上占优势的C3沉积，光镜检查以膜增生性肾小球肾炎最常见，但也可以有其他增生性肾炎。电镜检查可在系膜区、内皮下见到电子致密物，有时还可见于上皮下和基底膜内。
2.C3肾小球肾炎和致密物沉积病的鉴别：C3肾小球肾炎的补体C3下降比例是40-80%，致密物沉积病是70-%；C3肾小球肾炎的肾外受累少见，致密物沉积病可见眼黄斑变性和脂肪萎缩；C3肾小球肾炎电镜下可见系膜及内皮下电子致密物沉积，致密物沉积病可见肾小球基底膜内高密度电子致密物沉积；C3肾小球肾炎移植后复发率50-%，致密物沉积病复发率较低。
五、治疗及预后
肾穿刺诊断C3肾小球肾炎，检测血清C3肾炎因子等自身抗体，如果阳性，则病因是自身抗体致补体蛋白异常，选择血浆置换，激素及免疫抑制剂，利妥昔单抗；检测H及I因子等基因突变，如果阳性，病因是基因突变致补体蛋白异常，治疗选择输注血浆；如果如上检测均阴性，病因是非基因突变非自身抗体：选择依库珠单抗和血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。
（文中图片转自网络）（以上内容为中国风湿病公众论坛独家制作，其他白癜风医疗的饮食禁忌白癜风治愈
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