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肾病综合征到底是什么病？
肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病之一，是一组由于多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症的一组临床症候群。分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。
临床表现
水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现。水肿可轻可重，常始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为凹陷性，严重者可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%-50%。严重水肿时，大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿的同时常有尿量减少。
肾炎型NS患儿可有血压增高和血尿。部分患儿可出现头痛、呕吐。严重者可出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。
检查
1.尿常规
尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/kg.d，或者尿蛋白/肌酐比≥2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。
2.血浆蛋白
血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常＜25g/L。
3.血脂
血胆固醇≥5.7mmol/L，其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。
4.其他血液检测
血沉增快，部分患儿可有血清补体C3降低，可出现氮质血症。
5.影像学检测
超声检查可见肾脏体积增大、腹腔、胸腔积液等。
6.肾脏病理检查
肾脏病理检查最常见的病理类型有5类种型，微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病，通过肾活检明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗、判断预后。
治疗
1.一般治疗
（1）休息除高度水肿、高血压外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6个月后可逐渐参加学习，避免过劳。（2）饮食水肿严重和血压高者限制水量及食盐摄入，病情缓解后不必继续限盐，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。蛋白摄入以动物蛋白为佳。应用激素过程中可补充维生素D及适量钙剂。
2.激素治疗
1）激素是肾病综合征最重要的治疗措施，首选中效制剂：泼尼松（强的松）。
2）激素使用的原则：始量要足，减量要慢，维持要长。
3）肾病综合征初发的治疗分为两个阶段：①诱导缓解阶段足量泼尼松口服，维持6～8周。②巩固维持阶段病情缓解后逐步减量。
3.免疫抑制剂
部分病例对激素耐药或依赖，部分病例频繁复发，激素控制不佳时，可根据情况选择免疫抑制剂，如环孢素A，环磷酰胺，霉酚酸酯，他克莫司等药物。
4.其他对症治疗
一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，可不用利尿剂；但高度水肿、高血压者可使用利尿剂。降压药控制高血压。使用抗凝药防止栓塞。
护理
1.适当休息：无高度水肿、高血压、低血容量及感染的患儿不需卧床休息。在校儿童肾病活动期应休学。
2.营养管理：应减轻消化道负担，给易消化饮食，优质蛋白质、少量脂肪，足量碳水化合物及高维生素。
对于肾病患儿最大的隐患就是感染，如何预防感染呢？
1、房间勤打扫及通风；宝宝餐具、用物、玩具定时消毒。
2、养成良好卫生习惯；饭前、便后洗手；保持口腔、皮肤黏膜的清洁。早、晚餐后刷牙，进食前后用漱口液漱口。
3、保持大便通畅，便后立即清洁肛周清洁；如果必须外出，避开人员聚集的时间和场所，如需外出时应戴口罩；合理安排生活，保证充足的睡眠和营养以提高身体抵抗力；根据天气变化及时添减衣服。
4、家长要加强观察，感冒后避免陪护。如有发热，及时就医。
预后
肾病综合征的预后转归和其病理类型密切相关。微小病变预后最好，90%对激素治疗有效，其中约85%可复发，在第1年最常见。
医院小儿肾脏风湿免疫科，开放床位30张，医疗人员8名，护理人员20名。其中主任医师2名，副主任医师1名，主治医师3名，住院医师2名。先后派多名医师、护医院小儿肾内科、医院风湿免疫科进修学习。对小儿急慢性肾炎、肾病综合征、IgA肾病、泌尿系感染、溶血尿毒综合征、小儿遗尿症、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等原发和继发性泌尿系统疾病及幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、风湿热、皮肌炎、干燥综合征、自身炎症性疾病、血管炎等风湿免疫性疾病的诊治积累了丰富的临床经验。常规开展血液灌流、血浆置换、免疫吸附、血液透析、腹膜透析、肾脏穿刺活检技术。为方便患儿就医，分别于每周一上午，周二、周三、周五、周日设有小儿肾脏、风湿免疫、遗尿专科门诊。
撰稿人：郭翠翠赵亚琳
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