肉芽肿性血管炎（GranulomatosiswithPolyangiitis,GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegenersgranulomatosis,WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在年由Klinger首次描述，在年由Wegener进一步作了病理学的描述。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性肉芽肿性血管炎[1]。
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国GaryS.Hoffma的研究，GPA的发病率为每-人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%为黑人，1%为其他种族。我国发病情况尚无统计资料。未经治疗的GPA病死率可高达90%以上，经激素和免疫抑制剂治疗后，GPA的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程，但尚无独立的致病因素，病因至今不明[2]。临床表现GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状：可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕，而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌，并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝，鼻窦炎可以是缓和的，严重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑，及呼吸喘鸣。下呼吸道症状：肺部受累是本病基本特征之一，约50%的患者在起病时既有肺部表现，总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状，及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见，但一旦出现，则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影，可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍，另有30%~40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍[3]。肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾病综合征，终可导致肾功能衰竭，是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。眼受累：眼受累的最高比例可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状。GPA可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表层巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。皮肤粘膜：多数患者有皮肤粘膜损伤，表现为下肢可触及的紫癜、多形红斑、斑疹、瘀点（斑）、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见[4]。神经系统：很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状，但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主要的病变类型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。关节病变：关节病变在GPA中较为常见，发病时约30%的患者有关节病变，全部病程中可有约70%的患者关节受累。多数表现为关节疼痛以及肌痛，1/3的患者可出现对称性、非对称性以及游走性关节炎（可为单关节、寡关节或多关节的肿胀和疼痛）。其他：GPA也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血；尸检时可发现脾脏受损（包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成）。泌尿生殖系统系统（不包括肾脏），如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。参考文献：
1.梁东风,刘小兵,黄烽等.韦格纳肉芽肿病的临床和病理分析.中华风湿病学杂志,7(8):-.2.梁东风,朱剑,吕亚莉等.聚合酶链反应方法检测EB病毒在鉴别韦格纳肉芽肿病和鼻T/NK细胞淋巴瘤中的应用.中华风湿病学杂志.,8(8):-.3.张洁,梁东风,张江林.淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例.山西医科大学学报.,38(5):-.4.梁东风,陈康,张江林等.韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习.军医进修学院学报,,33(11):-.专家简介
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臧银善
主任医师、教授，硕士研究生，现医院风湿免疫科主任、大内科副主任，从事本专业20余年；中国医师协会风湿免疫科医师分会委员；中国风湿免疫病医联体联盟理事；江苏省医学会风湿病学分会委员；江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员；江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员；宿迁市医学会风湿病学分会第一、二届主任委员，宿迁市医学会内科学分会常务委员。擅长各种常见及疑难危重风湿性疾病的诊治，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风等。承担市科研项目3项，拥有市科研成果2项；年度宿迁市“仁心仁术”优秀医师，年获江苏省医学新技术引进二等奖1项，曾获徐州市科技进步奖2项，医学新技术引进奖1项，曾获徐州市专业拔尖人才荣誉称号，.9入选宿迁市“千名拔尖人才培养工程”第一层次培养对象，年获宿迁市“科技强卫工程”医学重点骨干人才称号；/连续两年获院优秀党员、年获院科研先进工作者、年度院突出贡献奖个人等称号。在中华级、国家级及省级期刊上发表学术论文近30篇。
科室介绍：我院是宿迁市首个独立设置风湿免疫医院（南京医科大学附医院），医院风湿免疫科，自年10月成立，市级重点专科，现开放床位40张，医护人员21人，其中高级职称4人，中级职称4人，硕士研究生8人。门诊住院量逐年增加，承担市级科研项目3项，举办市级继续教育项目6项，承担徐州医科大学、江苏医药职业技术学院、宿迁卫校教学任务，负责住院医师规范化培训及实习带教工作，同时定期举办健康科普、义诊等公益活动。
现为中国医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医师协会风湿免疫科医师分会委员单位，江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会委员单位，宿迁市医学会风湿免疫科专业委员会主任单位；同时，我科也是江苏省医学会风湿病医联体联盟成员，医院风湿病联盟成员，江苏省华侨基金会芬享免疫关爱公益基金会委员单位；年入选中国风湿免疫病医联体联盟成员。
医院A类学科，医院风湿免疫科对口建设，张缪佳、谈文峰教授定期来我院坐诊、查房、指导学科建设，在省内率先开设远程门诊，每周四省人医远程会诊，解决疑难问题。科室开展业务：1、中西医结合特色治疗风湿科常见病的诊断及规范化治疗，如类风湿、强直性脊柱炎、痛风、骨质疏松等；2、疑难少见危重风湿免疫病的诊治：重症狼疮、重症皮肌炎、重症硬皮病、血管炎、难治性类风湿、难治性免疫性血细胞减少、结缔组织病伴肺间质病变和/或肺动脉高压、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化症等；3、拥有甲褶微循环观察仪、骨密度测定仪、肌骨中频理疗仪等先进仪器；4、积极开展风湿免疫病的临床研究；5、利用领先新技术治疗各种风湿病，如最新生物制剂的应用等。远景目标：未来我科将进一步提高医疗技术和管理水平，积极开展临床研究和继续教育，改善服务质量，扩大科普宣传力度，提高我市风湿病学专科的诊疗水平，努力将我科将争创省级重点专科，打造为宿迁市风湿病诊治中心，更好为广大患者的健康保驾护航。医院风湿免疫科
门诊类别：风湿免疫科门诊、骨质疏松门诊、痛风门诊
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