抗肾小球基底膜肾炎的免疫吸附治疗病例报

抗肾小球基底膜肾炎(Anti-GBMGN)是一种罕见的自身免疫性疾病，其特点是快速进行性肾小球肾炎，可能与肺出血有关。Anti-GBMGN是针对α3IV型胶原蛋白亚基的自身抗体(免疫球蛋白的经典类型G)。如果没有适当的治疗，此类疾病的进展很快，病人由于肾脏损伤而使其存活率很低。此类疾病目前的治疗指导方针建议使用血浆交换和免疫抑制药物。免疫吸附(IA)不需要注入血浆就可以通过交换相反从循环血液中去除病原IgGs。由于耐受性和治疗效率的关系，成人患者中很少使用IA。在本研究中报告了一例与免疫抑制药物联合使用成功治疗儿童抗肾小球基底膜肾炎的病例。入院检查显示，该7岁女孩表现急性肾损伤(估计肾小球滤过率38mL/分钟/1.73m2)。肾活检显示，肾小球基底膜上有很多（80%）肾小球新月形和线性IgG沉积。经联合治疗，其自身抗体被持续稳定清除，至发病后21个月其肾功能得到了明显的改善(肾小球滤过率87mL/分钟/1.73m2)，也无不良反应发生。这份报告增加了越来越多的证据，表明IA是Anti-GBMGN血浆置换的替代疗法。另外，本文对其他27例已发表的Anti-GBMGN儿科病例进行了系统综述。

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