本栏目是我在学习肾脏病理时的纲要笔记，本人只是一名普通临床医生，且非病理专业出身，缺乏肾脏病理实践，如有不当，还请指正。
01MCD一、光镜
无病变或仅见非特异性病变（如与年龄相关的全球硬化）。有时会和急性间质性肾炎合并出现，常见于NSAIDs相关肾损害。
二、免疫荧光
阴性或见低强度IgM系膜区沉积。
三、电镜
足细胞足突弥漫性融合消失或微绒毛样变（下图）。
四、鉴别诊断
1、轻度系膜增生性肾小球肾炎：系膜区IgG、IgM及C3等沉积较强，足突融合常呈节段性。
2、FSGS：部分FSGS肾脏病理可无节段性硬化，但出现局灶性小管萎缩或纤维化，肾间质灶性淋巴细胞和单核细胞浸润，或IgM沉积于系膜区时应怀疑FSGS。
02FSGS一、光镜
主要为各种节段性局灶性的病变，在肾小球为局灶节段性硬化，在血管为节段性血管内或血管外泡沫细胞浸润，在小管间质则为局灶性淋巴细胞、单核细胞浸润及局灶性小管萎缩。
此外，根据光镜下小球形态，可分为：
1、塌陷型（collapsingFSGS），特点为毛细血管塌陷，足细胞增生肥大
2、细胞型（celluarFSGS），特点为内皮细胞和系膜细胞增生，亦有足细胞增生
3、顶端型（tipFSGS），特点为病变出现于尿极
4、门部型（perihilarFSGS），特点为硬化部位主要在血管极
5、非特殊型（FSGSNOS），不能归于上述几类的。
一般病理由轻到重为：顶端型门部型非特殊型细胞型塌陷型。
鉴别诊断流程如下：
二、免疫荧光
IgM和C3在硬化区或系膜增生区非特异性沉积。下图左为IgM，右为C3。
三、电镜
特点为足细胞足突广泛融合，在非硬化肾小球中也可见到。
下图为一例顶端型FSGS，可见广泛足突融合以及毛细血管内泡沫细胞。
四、鉴别诊断
1、MCD：如前述，注意足突融合程度无法区分MCD和原发性FSGS。
2、继发性FSGS：继发性FSGS通常有明确的病因，多无肾综表现且以门部型居多。足突融合程度50%强烈提示继发性FSGS，但继发性FSGS也可见广泛足突融合。
3、遗传性FSGS：遗传性FSGS有家族史，基因检测可见肾小球足细胞基因（podocin、nephrin、WT1、CD2AP等）突变。
参考文献：
1.A.Fogo,DiagnosticAtlasofRenalPathology,3rdedition
2.J.Jennetteetal,HeptinstallsPathologyoftheKidney,7thedition
3.邹万忠主编,《肾活检病理学》,第三版
（▲▼上下滑动查看内容）预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇推荐文章
热点文章
