患儿，男，9岁，发现血尿2d。
患儿于2d前无明显诱因在小解时出现红黄色尿液，尿前段颜色较深，后段颜色较前变浅，左侧腰背部偶有疼痛不适，时而反复，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛，不伴发热、咳嗽、无咳嗽、气促及喘息，无鼻塞、流涕，无恶心及呕吐，无烦躁不安等症状，家人未予重视，认为「上火」，便嘱患儿多饮水，症状未见改善，今再次解血尿，为进一步诊治，遂就诊于我院门诊，并以「血尿原因待查」收入院。患儿自发病以来，精神欠佳，饮食一般，大便正常。
既往史：有「G6PD缺乏症」病史，否认外伤病史，否认剧烈运动及近期「上呼吸道感染」病史，否认肝炎、结核等病史，未发现食物、药物过敏史，按时预防接种。
入院查体：Bp：/80mmHg，神清，精神可，皮肤巩膜无黄染，咽部充血，双侧扁桃体I度肿大，双肺双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心音有力，律齐，左侧腰背部叩击（-），无压痛，肝脾肋下未扪及，神经系统查体未见明显异常。
????上下滑动查看详情????辅助检查：尿常规：红细胞个/uL↑，上皮细胞0，潜血3+（＞=）cells/uL，变异红细胞总数6.11%，正常红细胞总数93.89%，酸碱度5.50，白细胞0.0个/uL，蛋白质3+（3.00）g/L，颜色（尿）黄褐色。血常规：红细胞4.09x1012/L，血红蛋白g/L，白细胞6.25x10?/L，淋巴细胞2.49x10?/L，中性粒细胞百分比45.1%↓，淋巴细胞百分比39.8%，血小板数目x10?/L，红细胞压积37.9%。ESR18mm/1h，pct＜0.1ng/ml免疫生化：IgA5.04g/L↑，IgM0.65g/L，IgG12.84g/L，补体C3、C4正常，糖化血红蛋白3.9%。肝肾功能：ALT27U/L，AST11U/L，总胆红素27.1umol/L，直接胆红素10.5umol/L，CKU/L，CKMB13.3U/L，LDHU/L。抗O正常。入院诊断：上呼吸道感染、血尿原因待查、单纯性血尿？目前问题：如何分析患儿血尿的原因？下一步该如何诊治？上级查房遇到血尿症状，可以这么分析主治医师总结病例特点（1）患儿，男，9岁，主因「发现血尿2d」，间断性左侧腰背部疼痛，无尿急尿频尿痛。（2）有G6PD缺乏症病史，需要排除此病的可能性。该病可因某些药物的摄入诱发引起，临床表现为摄入药物后2~4d后出现皮肤黄疸、血尿症状，可能会伴有腹痛或背部疼痛，实验室检查中血红蛋白浓度明显降低，可出现严重的贫血及血红蛋白尿，严重时可出现急性肾损伤；该患儿虽有G6PD缺乏症病史，自发病以来未服用引起G6PD的可疑药物，未接触衣物用樟脑丸等诱发因素，考虑本病可能性不大。（3）患儿轻微高血压，并伴有间断性左侧腰背部疼痛，肾功能正常，无水肿表现。临床中需要与单纯性血尿相鉴别，单纯性血尿临床有两种表现形式，复发性及持续性，两者均无水肿、高血压及肾功能不全改变，该患儿有轻微高血压，且排除了剧烈运动史，虽有呼吸道感染史，但每次血尿持续时间一般不超过2~5d，不会伴有器质性改变，可与此进行鉴别。
需要与IgA肾病鉴别，IgA肾病是以肾小球系膜区有显著IgA沉着为特点的肾小球疾病，且以复发性血尿为表现形式，年长儿可诉腰部疼痛，因少有症状，故多在体检中因镜下血尿被发现，临床诊断时，需要进行肾活检和免疫荧光实验检查，并完善24h尿蛋白定量。
（4）下一步处理：尽快完善肾动静脉彩超，以便确认是否为血管因素，比如左肾静脉受压导致的血尿。彩超示：左肾静脉在穿越腹主动脉及肠系膜上动脉之间见左肾静脉（腹主动脉左侧段）内径约6mm，左肾静脉（腹主动脉前方至下腔静脉段）细小，内径约2mm。提示：左肾静脉（腹主动脉前方至下腔静脉段）狭小并流速增高，胡桃夹现象可能。MSCT示：LRV受腹主动脉压迫征象，轴位增强扫描可见腹主动脉与脊柱之间的距离腹主动脉直接压迫LRV，且压迫的部位在腹主动脉前方，远端扩张的LRV与受压狭窄的肾静脉形成哑铃样改变，扩张段与狭窄段内径比值：扩张段与狭窄段内径比值＞3，符合胡桃夹综合征。更正诊断：胡桃夹综合征。主任总结儿童血尿的诊断思路儿童血尿的原因中，比较常见的为泌尿系感染、外伤、肾小球疾病（如IgA肾病）等。其中，通过尿液分析中的红细胞形态，可以初步鉴别血尿的来源是否为肾小球。通过合并症状等，可以大概判断血尿的原因，再选择针对性的检查来确诊。肾小球性血尿和非肾小球性血尿的鉴别非肾小球性血尿疾病的判断非肾小球血尿实验室检查知识点胡桃夹综合征1、什么是胡桃夹综合征？（1）胡桃夹现象是一种解剖学上的正常变异，腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角为45°～60°，左肾静脉穿过此夹角进入下腔静脉；（2）正常夹角间有脂肪、淋巴组织、肠系膜等包绕，不会压迫左肾静脉，但在儿童青春期身高增长过快，椎体过度伸展，导致左肾静脉受压。2、胡桃夹现象诊断标准目前尚未有统一的诊断标准和管理办法，在非肾小球性血尿患儿中，当除外高尿钙、肿瘤、感染、结石后即应想到本症的可能，借助肾脏动静脉彩超、血管造影及CT检查以明确诊断。3、典型症状最常见的临床表现包括盆腔疼痛、腰痛、血尿和性腺静脉曲张（精索静脉曲张或卵巢静脉综合征），反射性盆腔和肾脏充血。胡桃夹综合征的另一个常见症状是直立性蛋白尿。一些患者可以有严重的持续的症状，但一些患者（尤其是儿童）可能没有任何症状。4、胡桃夹综合征的诊断流程5、治疗18岁或18岁以下的患者更倾向于保守治疗，避免剧烈运动、避免尿路感染等等。以下情况可以考虑手术：严重血尿（尤其是复发性）；
严重症状包括严重的（侧）腹部疼痛，贫血，自主功能障碍，肾功能损害（包括持续性直立蛋白尿，精索静脉曲张形成等）；
对于＜18岁的患者，24个月保守措施无效；
对于成年人，6个月保守措施无效。
参考文献
1.易著文.肾小球疾病血尿的发生机制与诊断[J].实用儿科临床杂志，6,21(5):-.
2.诸福棠实用儿科学,第8版.
3.NutcrackerSyndrome:AnUpdateonCurrentDiagnosticCriteriaandManagementGuidelines.EurJVascEndovascSurg.Jun;53(6):-.
4.HanggePT，GuptaN，KhuranaA，etal.Degreeofleftrenalvein
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