★链球菌感染后肾小球肾炎(poststreptococcalglomerulonephritis,PSGN)是由前驱感染A组β型溶血性链球菌的特异性致肾炎菌株所致。PSGN的临床表现各异，从无症状的镜下血尿到典型的急性肾炎综合征不等，而后者的特征为红色至棕色尿、蛋白尿(可达肾病范围)、水肿、高血压和急性肾损伤。该病通常预后良好，尤其是儿童，但是部分病例远期预后不良。
★链球菌感染后肾小球肾炎流行病学
●尽管PSGN在全球范围内仍是儿童急性肾炎的最主要原因，但它主要发生在发展中国家。全球每年估计有,例新发PSGN病例，其中97%发生在社会经济情况较差的地区，这些地区的年发病率为9.5-28.5例/10万人。
在较发达的工业化国家，该病发病率在过去三十年已有所下降，根据意大利活检注册数据，-年间估计的年发病率为0.3例/10万人。较年长患者(60岁以上)和5-12岁的儿童发生PSGN的风险增加，而PSGN在3岁以下的儿童中鲜有发生。
PSGN可表现为散发病例，也可出现在A组链球菌(groupAstreptococcal,GAS)感染(即，皮肤和咽部感染)流行期间，在GAS流行期间感染的儿童中，5%-10%的咽炎患儿和25%的皮肤感染患儿中发生临床可检出的PSGN。
★链球菌感染后肾小球肾炎发病机制
●PSGN似乎是由A组β型溶血性链球菌的特异性致肾炎菌株感染诱发的一种肾小球免疫复合物疾病引起的。诱发的肾小球免疫复合物疾病可触发补体激活和炎症。
●GAS感染诱发肾小球免疫损伤的可能机制如下[参考文献：9、Rodríguez-IturbeB,BatsfordS.PathogenesisofpoststreptococcalglomerulonephritisacenturyafterClemensvonPirquet.KidneyInt;71:.]：
●含有链球菌抗原成分的循环免疫复合物沉积
●链球菌抗原沉积于肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)并随后与相应抗体结合形成原位免疫复合物
●链球菌抗原的抗体与肾小球成分(分子模拟)发生交叉反应，从而促成了原位肾小球免疫复合物形成
●正常肾组织抗原发生改变，从而引起了自身免疫反应性
现有证据表明，PSGN的主要发病机制为致肾炎性链球菌抗原沉积于肾小球所致的原位免疫复合物形成[参考文献：9、Rodríguez-IturbeB,BatsfordS.PathogenesisofpoststreptococcalglomerulonephritisacenturyafterClemensvonPirquet.KidneyInt;71:.]。
●致肾炎抗原—推测有两种主要的链球菌抗原可致PSGN[参考文献：9、Rodríguez-IturbeB,BatsfordS.PathogenesisofpoststreptococcalglomerulonephritisacenturyafterClemensvonPirquet.KidneyInt;71:.]：
●肾炎相关纤溶酶受体(nephritis-associatedplasminreceptor,NAPlr)，它是一种糖酵解酶，具有甘油醛-3-磷酸脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase,GAPDH)活性
●链球菌热源性外毒素B(streptococcalpyrogenicexotoxinB,SPEB)，它是一种阳离子型半胱氨酸蛋白酶
●下列研究结果支持这些蛋白在PSGN发病机制中的作用：
●一项关于日本PSGN患者的研究中，发病最初14日内获取的肾活组织检查样本中可检出NAPlr[参考文献：10、YoshizawaN,YamakamiK,FujinoM,etal.Nephritis-associatedplasminreceptorandacutepoststreptococcalglomerulonephritis:characterizationoftheantigenandassociatedimmuneresponse.JAmSocNephrol;15:.]。92%的PSGN患者和60%无并发症A组链球菌感染的患者血清中存在NAPlr抗体。
●另一项纳入拉丁美洲和瑞士患者的报道发现，17例活检中有12例检出SPEB。SPEB与补体共沉积于PSGN特征性的上皮下电子致密沉积物(驼峰)内[参考文献：11、BatsfordSR,MezzanoS,MihatschM,etal.Isthenephritogenicantigeninpost-streptococcalglomerulonephritispyrogenicexotoxinB(SPEB)orGAPDH?KidneyInt;68:.]。在接受检查的所有53例患者的恢复期血清中均检出了SPEB抗体。相比之下，47份受检血清中，仅5份血清中检出NAPlr循环抗体，仅有1例活检样本中检出了NAPlr循环抗体。
尽管最后这项研究的结果表明SPEB更可能是致肾炎抗原，但另一种解释是在世界的不同地区和/或在具有不同遗传背景的PSGN患者中，引起PSGN的抗原是不同的[参考文献：2、Rodriguez-IturbeB,MusserJM.Thecurrentstateofpoststreptococcalglomerulonephritis.JAmSocNephrol;19:。9、Rodríguez-IturbeB,BatsfordS.PathogenesisofpoststreptococcalglomerulonephritisacenturyafterClemensvonPirquet.KidneyInt;71:..]。
不依赖于免疫应答，SPEB和NAPIr均可激活补体替代途径(PSGN中的特征性发现)并增强黏附分子的表达。SPEB也可刺激趋化性细胞因子的产生[参考文献：2、Rodriguez-IturbeB,MusserJM.Thecurrentstateofpoststreptococcalglomerulonephritis.JAmSocNephrol;19:。]。
★链球菌感染后肾小球肾炎病理学
●光学显微镜检查
光学显微镜显示弥漫增生性肾小球肾炎，伴显著的毛细血管内增生和大量中性粒细胞。三色法染色可显示上皮下小的驼峰状沉积。受累的严重程度多变，并且通常与临床表现相关。无症状患者或病情轻微患者的活检可表现为极轻微的肾小球受累，而弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎患者则更可能出现典型的急性肾炎综合征(即，红色至棕色尿、蛋白尿、水肿、高血压和急性肾衰竭)。新月体形成少见，但它的出现与预后不良相关。
●免疫荧光显微镜检查
免疫荧光(immunofluorescence,IF)显微镜检查的特征性表现是免疫球蛋白G(immunoglobulinG,IgG)和C3在肾小球系膜区和肾小球毛细血管壁的弥漫性颗粒状沉积[参考文献：12、SorgerK,BalunJ,HübnerFK,etal.Thegarlandtypeofacutepostinfectiousglomerulonephritis:morphologicalcharacteristicsandfollow-upstudies.ClinNephrol;20:17.]。也可能检测到其他免疫反应物，例如IgM、IgA、纤维蛋白和其他补体成分。
●电子显微镜检查
电子显微镜技术(electronmicroscopy,EM)检测到的最具特征性的表现是上皮下圆顶状电子致密沉积物(被称为驼峰)[参考文献：13、KimmelstielP.THehump-alesionofglomerulonephritis.BullPathol;6:.]。这些上皮下电子致密沉积物连同内皮下沉积物都是免疫复合物，并与免疫荧光检查中所见的IgG和C3沉积相对应[参考文献：12、SorgerK,BalunJ,HübnerFK,etal.Thegarlandtypeofacutepostinfectiousglomerulonephritis:morphologicalcharacteristicsandfollow-upstudies.ClinNephrol;20:17.]。
●内皮下免疫沉积和随后的补体激活使得炎症细胞局部汇集，从而导致增生性肾小球肾炎、尿沉渣检查有活动性发现以及肾小球滤过率不同程度地下降[参考文献：14、TejaniA,IngulliE.Poststreptococcalglomerulonephritis.Currentclinicalandpathologicconcepts.Nephron;55:1.]。
●上皮下“驼峰”可导致上皮细胞损伤和蛋白尿，这与膜性肾病中所见类似[参考文献：15、FriesJW,MendrickDL,RennkeHG.Determinantsofimmune北京去哪治疗白癜风在北京治疗白癜风大概多少钱
