临床和病理特征
感染后肾小球肾炎(GN)表现为急性肾炎综合征,伴血清补体下降,一般在链球菌引起的咽喉或皮肤感染后。其他感染也会导致感染后GN。感染后GN常见于儿童或青少年,儿童清除潜在的感染后预后良好。老年人,由于常常存在糖尿病或免疫功能低下,感染后GN也可能进展,最常见于内脏存在感染灶,表现为疾病快速进展至ESRD,预后较差。
光镜:节段或球性毛细血管内细胞增生,常见中性粒细胞浸润,可见新月体。
免疫荧光:典型表现为多克隆IgG和C3(强)呈粗颗粒(chunky)、不规则沉积于系膜区和毛细血管壁(“花环”或“满天星”样)。IgA可能在免疫球蛋白中较为优势沉积,尤其及见于老年人和糖尿病人中。
电镜:毛细血管内细胞增生,常见中性粒细胞,偶见系膜区和内皮下沉积,较多的驼峰样致密物沉积于上皮下,但周围没有基底膜反应。
病因/发病机制
感染性病原体抗原激活补体旁路途径,循环免疫复合物或抗原在肾小球与抗体结合而原位激活补体。链球菌致热外毒素B可能是感染后GN感染A型链球菌后产生的致病性抗原。
鉴别诊断
上皮下驼峰强烈提示感染后肾小球肾炎,但也可见于C3GN。其他免疫复合物疾病,光镜也可见毛细血管内增生,但不常见中性粒细胞浸润,部分有疾病特异性的免疫荧光改变(如狼疮性肾炎),但无C3为主沉积或常见的驼峰样沉积。
诊断要点
球性毛细血管内细胞增生,常见中性粒细胞浸润
C3不规则、强沉积于系膜区和毛细血管壁,常伴IgG沉积,罕见IgA
上皮下驼峰样沉积
Figure1
感染后肾小球肾炎,弥漫性系膜及毛细血管内细胞增生,大量中心粒细胞浸润(苏木精和伊红染色,HE)。允许转载于AJKD31(5):e1.
Figure2
感染后肾小球肾炎,毛细血管内细胞增生伴大量中心粒细胞浸润(银染)。允许转载于AJKD31(5):e1.
Figure3
感染后肾小球肾炎,弥漫增殖,新月体形成,Bowman’囊破裂,肾间质炎症反应剧烈,淋巴浆细胞浸润(银染)。允许转载于AJKD31(5):e1.
Figure4
感染后肾小球肾炎,IgG不规则、粗颗粒沉积于毛细血管袢及系膜区(免疫荧光)。
Figure5
感染后肾小球肾炎,C3散在、不规则呈粗颗粒沉积于毛细血管壁和系膜区(满天星样)(免疫荧光)。
Figure6
感染后肾小球肾炎,上皮下驼峰样沉积。基底膜内可见不规则、斑驳样沉积物,临近基底膜无反应性增生(电镜)。允许转载于AJKD31(5):e1.
参考文献AmJKidneyDis.;66(4):e31-e32
编辑屈凯审核程小红
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