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肾病综合征(NS)
1.定义:水肿、低蛋白血症和严重蛋白尿(3.5g/d/1.73m2体表面积),原因是肾小球基底膜对血浆蛋白的通透性增加
2.病因:鉴别原发与继发NS
l病理类型:
ü微小病变(MCD):原发性MCD最常见于儿童,类固醇治疗效果好,一般不发展为ESRD,继发性MCD可见于淋巴瘤和部分药物(例如NSAIDs)
ü局灶节段性肾小球肾炎(FSGS):原发性FSGS与MCD相似,但预后更差;类似的病理改变可见于海洛因、HIV/NSAIDs相关性肾病;肾功能减退和HTN常见,多进展为终末期肾衰
ü膜性肾小球肾炎(MGN):成人更常见,继发于自身免疫性疾病(例如SLE),感染(乙肝和梅毒),恶性肿瘤、药物(NSAIDs、氨苄青霉素、金制剂)和结节病,类固醇治疗效果差,保守治疗±细胞毒性药物
ü膜增生性肾小球肾炎(MPGN):Ⅰ型:低补体,与丙肝感染和冷球蛋白相关;Ⅱ型:C3肾炎因子阳性,多为儿童
l继发性原因:
ü恶性肿瘤:例如淋巴瘤、骨髓瘤
ü毒物/免疫反应:海洛因、金制剂、青霉胺、NSAIDs和a干扰素
ü感染:梅毒,乙/丙肝病毒,HIV
ü系统性疾病(如SLE,淀粉样变,糖尿病)
3.临床表现:24小时尿蛋白增加、低蛋白血症(3.0g/dl)、高脂血症、水肿/全身水肿、高凝状态导致形成血栓栓塞,如DVT/PE和肾静脉血栓(特别是MGN),易感染
4.诊断:辅助检查有助于诊断一些继发性NS,原发性NS仍需肾活检明确病理类型
5.非特异性治疗包括:利尿、限盐、ACEI、降压、降脂治疗和预防性抗凝
慢性肾病
1.慢性比急性肾功能不全更易发生贫血,且超声常提示双侧肾脏缩小(糖尿病、骨髓瘤、HIV、淀粉样变除外)
2.常见病因:慢性肾小球肾炎、糖尿病、高血压和慢性间质性肾炎
3.牢记以下几点
l肾功能CCr30%-35%时才会出现贫血:红细胞大小正常,网状细胞计数低;与低EPO有关
l如果存在出血倾向,治疗以对症为主,输血+透析
l检查透析通路有无感染和出血征象,有以下几种通路:永久通路(AV瘘和人工血管)、半永久通路(颈内静脉永久置管)、临时通路(股静脉、颈内静脉和锁骨下静脉)
l病人的上肢动静脉瘘侧不要输液,也不要测血压
l避免使用PICC通路(增加中心静脉狭窄危险并且不利于未来透析通路的选择和使用),同样也尽量避免锁骨下静脉置管
l饮食上避免钾负荷过多(水果尤其是干果),透析前需要低蛋白饮食,透析开始后无需限蛋白
l谨慎补液:因为尿量减少,病人需要的液体量很少
l根据肾功能调整药物的剂量
l避免使用NSAIDs、二甲双胍、造影剂和口服磺脲类
lACEI可减慢ESRD的进展,特别是对伴蛋白尿的病人,但禁用于Cr3mg/dl、孤立肾或肾动脉狭窄的病人;ARB禁用于Cr4mg/dl的病人
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