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咯血伴肾功能损伤,是goodpastur

在临床上常常会遇到这样的患者,咯血,同时有肾功能损伤。咯血和肾功能损伤同时出现时,大家脑子里也许会冒出这个名词——肺出血-肾炎综合征(肺肾综合征,也叫GOODPASTURE综合征)。但是到底是不是呢?要不要透析或者用激素联合细胞毒类药物治疗呢?我们用三个步骤来分析这个问题。

一、什么是GOODPASTURE综合征?

根据免疫病理的检查结果,急进性肾小球肾炎可分为3型:

①I型:抗肾小球基底膜型,抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积;

②Ⅱ型:免疫复合物型,可见免疫复合物沿基底膜呈"颗粒状"沉积;

③Ⅲ型:寡免疫复合物型。

GOODPASTURE综合征为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。(即继发于I型急进性肾炎)

二、GOODPASTURE综合征如何诊断,如何治疗?

呈急性肾炎综合征的表现(急性起病尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿)而以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检,如50%以上的肾小球有伴有新月体时则急进性肾炎的诊断可成立:即有①进行性肾功能衰竭(肌酐渐进性增高)、②符合明显肾炎综合征(大量红细胞尿为主要表现)、③肾活检支持诊断。

新月体肾活检实例;

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