（一）适用对象
第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.?N08.5*）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎（ICD-10：M31.?N08.5*）。
行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.）。
（二）诊断依据
根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，年）。
1.临床上表现：为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。可以合并肺出血（Goodpasture病）。
2.可以合并肺出血（Goodpasture病）。
3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。
4.血清中抗GBM抗体阳性。
（三）治疗方案的选择
根据《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，年）、《临床技术操作规范·肾脏病学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，年）。
1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1～2个血浆容量，病情稳定可延至每周2～3次，一般连续治疗5～14次，或直至血清抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。
2.糖皮质激素冲击治疗：结合肾活检病理改变判断治疗的计量，甲泼尼龙每次7～15mg/kg(每次0.3～1.0g)，每日或隔日1次静脉滴注（30～60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1～2个疗程。
3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/（kg·d）（最大计量60mg/d），约4～6周后逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。
5.对症治疗：给予积极支持治疗，维持水、电解质及酸碱平衡等。
（四）标准住院日为14～30天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M31.Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M31.?N08.5*抗肾小球基底膜病疾病编码或ICD-10：M31.?N08.5*肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎疾病编码。行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.）。
2.患者同时合并肺出血（Goodpasture病）。
3.抗GBM抗体阳性。
（六）血浆置换治疗
1.可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。
2.单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1～2个血浆容量。
血浆量计算公式：血浆量(L)=体重×（1–血细胞比容HCT）×0.
3.置换液：合并肺出血（Goodpasture病）的患者首先选择新鲜冰冻血浆，无新鲜血浆时，可以选择5%白蛋白溶液（用生理盐水稀释），或血浆联合白蛋白溶液等。
4.抗凝剂：普通肝素、低分子肝素、阿加曲班、枸橼酸钠。
5.疗程：每日或隔日一次，直至血中抗GBM抗体转阴或危及生命的肺出血停止。
6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。
7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。
（七）住院后1～7天（工作日）
1.必需的检查项目：
（1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、大便常规。
（2）肾功能、电解质及酸碱平衡。
（3）动脉血气分析。
（4）X线胸片或肺部CT。
（5）抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、ENA抗体谱、免疫球蛋白、补体、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、抗链球菌溶血素O（ASO）、类风湿因子（RF）。。
（6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）。
（7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图。
（8）排除禁忌症，肾脏穿刺活检。
2.根据患者病情可选择的检查项目：
（1）超声心动图。
（2）痰含铁血黄素。
（3）感染相关指标：降钙素原、真菌G试验、GM试验、IL-6、结核三项、PPD试验等。
（4）病原学检查及药敏试验。
（5）冷球蛋白、血和尿免疫固定电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物。
（八）治疗方案与药物选择
1.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，加强支持治疗。
2.必要时肾脏替代治疗。
3.必要时抗感染治疗。
4.激素或激素联合血浆置换治疗。
（九）手术日为入院第2～7个工作日之内
（如需肾活检）
1.麻醉方式：局部麻醉。
2.术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药）天数视药物种类而定，复查凝血功能正常。
3.术中用药：麻醉常规用药。
4.输血：视病情而定。
5.病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。
（十）出院标准
1.肺出血停止，X线胸片或肺部CT显示肺出血基本吸收；无低氧血症。
2.肾功能稳定。
3.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（十一）变异及原因分析
1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。
2.新出现其他系统合并症，需要住院治疗。
3.出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。
二、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单
适用对象
第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.?N08.5*）/肺出血肾炎综合征相关肾小球肾炎（ICD-10：M31.?N08.5*）
行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.）
患者姓名：性别：年龄：
门诊号：住院号：
住院日期：年月日
出院日期：年月日标准住院日：14～30天
本文内容来源于国家卫健委
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