CSN2017曾彩虹新版IgA肾病

9月14日下午，在中华医学会肾脏病学分会年学术年会原发性肾小球疾病专场上，医院国家肾脏疾病临床医学中心的曾彩虹教授为大家介绍了IgA肾病牛津病理分型进展，具体内容整理如下：

IgA肾病（IgAN）的定义

IgAN是肾小球系膜区以IgA或以IgA沉积为主的一类肾小球疾病，是最常见的原发性肾小球肾炎，常伴C3、IgG、IgM沉积。

IgAN发病地域差异性

IgAN发病具有明显的地域差异性，其中，东亚地区发病居高（中国、日本约占45%-50%），中东地区约占5%，欧洲约占10%-35%，美国约为10%-20%。

IgAN临床病理表现

IgAN临床表现多样，可大体分为：

◆孤立性镜下血尿型

◆无症状尿检异常型

◆反复发作肉眼血尿型

◆血管炎型或新月体型

◆大量蛋白尿型

◆高血压型

◆急进性肾炎，肾功能进行性下降

IgAN病理表现亦具有多样性，可表现为轻、重度系膜细胞增生，也可表现为节段硬化，坏死，新月体以及毛细血管内增生。

IgAN临床、病例表现的多样性，使得IgAN的预后相差悬殊。国外研究表明，患IgAN10年约10-25%的患者进展至终末期肾病（ESRD），20年25-50%的患者进展至ESRD。国内研究发现，中国IgAN患者10年肾脏累积生存率为83%，15年为74%，20年为64%。肾活检时大量蛋白尿，高血压，肾功能下降和高尿酸血症是预后差的独立危险因素；蛋白尿持续1.0g/d提示预后不佳。

IgAN活动性和慢性化病变

确诊为IgAN后，需确定其病变是活动性病变还是慢性化病变，具体可分为：

IgAN牛津病理分型

为明确这些病理指标与患者预后的相关性，年IgA协作组提出了IgAN牛津病理分型。该分型共纳入全球4大洲、10个国家的例患者，随访时间1年，尿蛋白0.5g/24h，eGFR30ml/min/1.73m2。分析多种病理指标—系膜细胞增殖积分(M)、节段肾小球硬化或粘连(S)、毛细血管内增生性病变(E)、间质纤维化/肾小管萎缩/(T)、新月体(C)、动脉病变(A)—的可重复性和可信度。最后提出M、S、T病变与疾病预后相关，E病变虽然未发现与预后相关，但却与免疫抑制治疗密切相关。具体评分如下：

IgAN牛津病理分型—MEST

IgAN牛津病理分型

年IgAN牛津分类提出以后，国内外发起大量验证研究。近年来，越来越多的研究发现新月体病变与患者预后相关；有足细胞增生肥大或顶部病变者肾功能下降快，蛋白尿多。基于新型研究结果，工作组建议在IgAN牛津病理分型MEST基础上增加细胞性/纤维细胞性新月体评分，并建议S1定义不变，但增加对S1病变的描述（存在/不存在足细胞增生肥大或顶部病变）。

新版IgAN牛津分类

◆肾小球数≥8个（活检标本取材标准不变）

◆MEST标准仍适用于IgAN

◆M,S,T具有预后预测价值

◆在未使用免疫抑制剂，E病变具有预后预测价值

◆所有IgAN病例的MEST评分系统增加C评分：

C0：无新月体

C1:0-25%新月体

C2：≥25%新月体

◆S1的定义不变，但补充说明是否存在足细胞肥大或顶部病变

◆MEST评分系统不适用于过敏性紫癜性肾炎（HSPN）患者

IgAN牛津病理分型—MEST-C

IgAN病理报告推荐意见

（1）肾活检病理报告细节描述：光镜、免疫荧光、电镜

（2）5项主要病理指标

◆系膜细胞积分：M00.5，M10.5

◆毛细血管内增殖：E0无，E1有

◆节段肾小球硬化：S0无，S1有

◆肾小管萎缩/间质纤维化：T0≤25%，T%-50%，T%

◆细胞/纤维细胞性新月体：C0无，C%，C2≥25%

（3）定量数据

◆肾小球总数

◆出伴以下病变肾小球数：毛细血管内增生、袢坏死、新月体、球性硬化、节段硬化

相关阅读：新版IgA肾病牛津分类提前看：新、旧有何异同？

点击“阅读原文”进入会议专题：中华医学会肾脏病学分会年学术年会

温馨提示

医脉通投稿邮箱：tougao

欢迎大家积极投稿，一起开心讨论学术问题~

治白癜风中药
白癜风早期可以治愈吗

转载请注明：http://www.chushengd.com/sxqsyzz/506.html