膜增生性肾小球肾炎的循证治疗范秋灵王

范秋灵,王力宁.膜增生性肾小球肾炎的循证治疗[J/CD].中华肾病研究电子杂志,,2(1):23-27.

专家简介：王力宁，女，教授，博士生导师，中国医院肾内科主任。主要社会兼职：中华医学会肾脏病学分会常委（第6、7、8届），中国医师协会肾脏病分会常委（第1、2届），中国女医师协会理事，中华医学会肾脏病学分会血液净化学组专家组成员，中华医学会医疗事故技术鉴定专家库成员；《中国血液净化》杂志常务编委，《肾脏病与透析肾移植杂志》、《生物医学工程与临床》杂志编委。研究方向为肾小球疾病发病机制、预防及治疗。承担重点课题10余项。发表论文余篇，参编著作22部。

膜增生性肾小球肾炎（MPGN）光镜下的典型特点包括系膜细胞增生、毛细血管内增生以及毛细血管壁形成“双轨征”，肾小球呈分叶状改变。其发病机制是由于免疫球蛋白、补体因子或者二者共同在肾小球系膜内以及沿肾小球毛细血管壁沉积所致。当MPGN由免疫复合物介导时，必须评估感染、自身免疫性疾病及单克隆丙种蛋白病。根据电子显微镜下的表现，可将补体介导的MPGN进一步细分为致密物沉积病与C3肾小球肾炎。当MPGN由补体介导时，必须评估旁路途径。按照潜在的病理生理学过程评估MPGN可能有助于选择适当的治疗方案。年改善全球肾脏病预后（KDIGO）指南推荐：建议成人和儿童特发性MPGN患者，如临床表现为肾病综合征和进行性肾功能减退者，需接受口服环磷酰胺或吗替麦考酚酯（MMF）联合隔日或每日小剂量激素进行初始治疗，疗程不超过6个月。然而由于缺乏高质量的临床试验，其证据水平很低（2D），需要我们在临床实践中结合中国的国情对其进行观察和验证。肾小球肾炎，膜增生性；循证医学；治疗学

膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN），又名系膜毛细血管性肾小球肾炎（mesangiocapillaryglomerulonephritis），可由多种致病因素导致[1-2]，光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”。肾小球可呈分叶状改变，故又称为分叶性肾炎。其发病机制是由于免疫球蛋白、补体因子或者二者共同在肾小球系膜内以及沿肾小球毛细血管壁沉积所致。MPGN最常见于儿童，但也可发生在其他任何年龄的人群中。临床上患者常常表现为肾病综合征、高血压、肾小球源性血尿以及进行性肾功能损害，血清中补体浓度[C3和（或）C4]常降低。MPGN的临床表现及病程具有高度的变异性，从良性、缓慢进展到迅速进展表现不一。临床表现的多样性是由于疾病发病机制的不同以及进行肾活检病理诊断的时机不同所致。肾脏损害的程度也呈多样性，可伴或不伴高血压。疾病早期肾活检显示为增生性病变的患者，临床表现多为肾小球肾炎，而肾活检表现为新月体性MPGN的患者，可能表现为急进性肾小球肾炎[3]。相反，肾活检标本中同时存在修复和硬化等进展期病变的患者，更可能表现为肾病综合征。典型的MPGN患者常常同时具有急性肾炎综合征与肾病综合征的特点，即所谓的肾炎性肾病综合征[3-5]。根据电子显微镜下的所见，在传统上，将MPGN分类为原发性（特发性）和继发性；原发性又被进一步分为三种类型：Ⅰ型MPGN、Ⅱ型MPGN、Ⅲ型MPGN。但这一分类方法正被新的免疫病理学分类方法所取代[6-7]。Ⅰ型MPGN可见内皮下和系膜区由免疫球蛋白和（或）C3组成的电子致密物沉积，且常继发于慢性乙型肝炎或丙型肝炎病毒感染；Ⅱ型MPGN表现为由多种补体组成的电子致密物在基底膜内沉积，因而也被称作“致密物沉积病”。遗传性或获得性补体调节蛋白异常是其独特的病因[2,9]。Ⅲ型MPGN同样被认为是由于肾小球基底膜异常和电子致密物沉积造成的，免疫病理学表现为IgG和（或）补体C3在肾小球上皮下的沉积。仅有C3沉积的MPGN又被称为“C3肾小球肾炎”[2,6-8]。MPGN的治疗高度依赖于明确其潜在病因，C3肾炎因子作为一种针对C3bBb的自身抗体，可能参与了Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型MPGN以及C3肾小球肾炎的发病。对于原发性MPGN，尚无有效治疗方法，也缺乏大规模的循证医学研究的证据。既往研究多集中在儿童患者，对于成人患者的治疗经验不多。年改善全球肾脏病预后（KidneyDisease:ImprovingGlobalOut







































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