抗GBM抗体介导的肾小球肾炎通常表现为快速进展的肾小球肾炎，部分患者抗体与肺泡基底膜存在交叉反应，大约一半患者由于肺部受累而出现咯血。这种肾脏和肺受累的系列疾病称为肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）。美国Goodpasture综合征的发病率大约1/百万人口/年，发病年龄呈双峰分布（少年晚期到20岁和50-70岁），性别无差异。大约1/4患者也可见ANCA阳性，常常是髓过氧化物酶（MPO）-ANCA，临床上伴显微镜下多血管炎的特征。该病常常是一次打击后发病，无复发、无缓解（预后呈两极分化）。那些初发时血肌酐水平＜5.7mg/dL（.74mmol/L）的患者，积极治疗后肾脏和患者的预后非常好。而发病时血肌酐水平较高或需要透析的患者肾脏存活很差，大约1/3的患者于1年内死亡。抗GBM病合并ANCA阳性的患者，其临床进程多由抗GBM病主导，因此预后较差。
光镜：纤维素样坏死导致GBM断裂，引发新月体形成。本病诊断时通常新月体很广泛，多数肾小球受累。未受累的肾小球节段无增殖性病变。所有新月体常常表现为相同的活动性或慢性病变，也反映了疾病是一次性打击的结果。鲍曼氏囊毁损的肾小球周围，可见炎症反应，偶见肉芽肿。受累肾脏肾小球外血管炎病变，仅限于ANCA阳性的患者。肾小管损伤、RBC管型和间质炎症反应与新月体的程度成比例。
免疫荧光：多克隆IgG呈线样强阳性。C3在大多数情况下阳性，但较IgG弱，呈间断性或颗粒样。极少数情况下，抗GBM抗体介导的疾病可见IgA或IgM呈线样染色。由于可能存在抗体交叉反应，肾小管基底膜染色也可见阳性。
电镜：无沉积物。GBM断裂、袢坏死、新月体形成可见。
病因/发病机制针对IV型胶原α3链NC1区域的自身抗体导致了抗GBM抗体介导的肾小球肾炎，这个抗体也可能与肺泡基底膜发生交叉反应，导致Goodpasture综合征，引起肾脏和肺部联合损伤。由于IV型胶原a3链的空间构象发生改变具有抗原性而导致自身抗体产生。发病前可能的触发事件包括上呼吸道感染、暴露于化学溶剂、吸入有毒气雾剂，部分患者存在膜性肾病或先前ANCA相关损伤也可能是触发事件。如果高抗体滴度的患者接受了肾移植，移植后本病可能复发。Alport综合征是IV型胶原突变而引起遗传性疾病，一小部分患者肾移植后，可能将正常IV型胶原识别为外来抗原，从而发生类似抗GBM抗体疾病。鉴别诊断IgG沿GBMs线样强染色也可见于糖尿病肾损伤，但糖尿病肾病无新月体或坏死性病变，其特征性改变是肾小球结节性硬化。线样GBM染色阳性还可见单克隆免疫球蛋白沉积病，以轻链沉积病最常见，同时可见肾小球系膜区扩张、典型的结节状改变，单克隆轻链沿着肾小管基底膜染色阳性，电镜下可见相应的粉末状沉积物。新月体损伤可见于各种免疫复合物疾病，免疫荧光和电镜的疾病特异性改变有助于确立诊断，这类疾病常伴毛细血管内增生。寡免疫坏死性新月体肾小球肾炎免疫荧光阴性或仅有少量染色，电镜下没有或极少量沉积物，与抗GBM抗体介导的肾小球肾炎比较，其新月体常常随疾病的活动或慢性化而改变（新旧不一的新月体并存），免疫荧光可明确鉴别。诊断要点新月体类似（新旧同步），伴节段性肾小球坏死
免疫荧光，IgG沿GBM线样染色强阳性，C3非线性或颗粒样染色阳性
电镜下无沉积物
Figure1.抗肾小球基底膜抗体介导的肾小球肾炎，肾小球局灶节段性纤维素样坏死，无增殖性病变或免疫复合物沉积的证据（银染）。允许转载于AJKD32(3):e1-e2.
Figure2.抗肾小球基底膜抗体介导的肾小球肾炎，早期新月体和纤维素样坏死，无毛细血管内增生或免疫复合物沉积的证据（银染）。允许转载于fromAJKD32(3):e1-e2.
Figure3.抗肾小球基底膜抗体介导的肾小球肾炎，肾小球基底膜抗体IgG线样染色阳性，左侧肾小球新月体形成（免疫荧光）。允许转载于AJKD32(3):e1-e2.
参考文献AmJKidneyDis.;68(5):e29-e30
编辑屈凯审核程小红
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