AnnRheumDis.;79(6):‐.
总体原则
1.肾脏受累是系统性红斑狼疮发病率和死亡率升高的一个重要原因，从而导致较高的医疗和社会成本，最好的方式是病人和医生共同决定的跨学科管理2.警惕肾脏受累的症状和体征，由肾脏病理学家进行组织学评估、专科中心提供支持以确保最佳的结果3.治疗目标包括患者生存率、肾功能的长期保存、疾病复发的预防、器官损害的预防、并发症的管理和改善与疾病相关的生活质量4.LN活动期的治疗包括初期强化免疫抑制治疗以控制疾病活动度，及后续较长时间的低强度治疗以巩固疗效和预防复发具体推荐
1.疑似LN患者的检查
1.1当有证据表明肾脏受累时，应考虑进行肾活检，特别是存在持续性尿蛋白定量≥0.5g/24h(或晨起第一次排尿UPCR≥mg/g)(2b/B),和/或无法解释的GFR下降(2b/C)
1.2肾活检仍是不可或缺的，其诊断和预后价值不能被其他临床或实验室指标所替代(2b/B)2.肾脏活检的病理评估2.1推荐使用年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分型系统(2a/B)，结合活动性和慢性指数(1b/A)，以及与aPL/综合征相关的血栓和血管病变(2b/C)的评估3.免疫抑制治疗的指征3.1IIIA型或IIIA/C(±V)型和IVA型或IVA/C(±V)型肾炎，推荐免疫抑制剂与糖皮质激素联合治疗(1a/A)3.2在单纯V型肾炎中，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗推荐用于肾病范围的蛋白尿(2b/B)，或，尽管合理使用了肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂但UPCR仍超过mg/g(5/D)4.成人LN的治疗治疗目标
4.1治疗的目的是优化(保存或改善)肾功能，同时在3个月时尿蛋白至少减少25%(2b/D)，6个月时减少50%(2a/B)，12个月时UPCR的目标是低于-mg/g(临床完全缓解)(2a/B)
4.2基线时蛋白尿处于肾病范围的患者，可能需要额外的6-12个月才能达到临床完全缓解；在这种情况下，如果蛋白尿有所改善，则不需要立即改变治疗方案(2a/C)初始治疗4.3对于III型或IV(±V)型LN患者，MMF(目标剂量：2~3g/天，或等效剂量的MPA)(1a/A)，或低剂量静脉注射CY(每2周1次，每次毫克，共6次)(1a/A),推荐与糖皮质激素联合使用，因为它们具有最佳的疗效/毒性比4.4MMF(目标剂量：1-2g/天，或等效剂量的MPA)与CNI(特别是TAC)的联合治疗是一种可供选择的治疗方案，特别是对于蛋白尿在肾病范围的患者(1a/B)4.5肾衰竭的高危患者(GFR下降，组织学上存在新月体或纤维素样坏死或严重的间质性炎症)可按4.3-4.4进行治疗(2b/B),但也可以考虑大剂量的CY静脉注射治疗(每月0.5-0.75g/m2，持续6个月)(1a/B)4.6为了减少糖皮质激素的累积剂量，建议静脉注射甲强龙冲击治疗(总剂量-2mg，视病情严重程度而定)，随后口服强的松(0.3-0.5mg/kg/天)4周，3-6个月时逐渐减少至≤7.5mg/day(2b/C)4.7单纯V型肾炎，MMF(目标剂量2~3g/天，或等效剂量的MPA)(2a/B)，联合静脉注射甲强龙冲击治疗(总剂量-2mg，视病情严重程度而定)、继以口服泼尼松(20mg/天，3个月时逐渐减量至≤5mg/天)(2b/C)；鉴于其最佳疗效/毒性比，可作为初始治疗方案4.8V型肾炎的其他治疗方法包括静脉注射CY(2b/B)，或CNIs(特别是TAC)单药治疗(2b/B)，或与MMF/MPA联合使用，特别是患者存在肾病性蛋白尿时(1b/B)4.9应联用HCQ(2a/B)，剂量不超过5mg/kg/天，并根据GFR调整(3b/C)后续治疗4.10如果在初始治疗后病情有所改善，后续免疫抑制治疗建议使用MMF/MPA(剂量：1~2g/天)——尤其是当它被用作初始治疗时(1a/A)，或AZA(2mg/kg/天)——计划妊娠的患者首选，当需要控制疾病活动时与低剂量泼尼松(2.5-5mg/天)联合使用(1a/A)4.11至少治疗3-5年后，疾病达到临床完全缓解，才可尝试逐步停止治疗(先停用糖皮质激素，再停用免疫抑制药物)。HCQ应该长期持续治疗(2b/C)4.12在考虑肾毒性风险后，单纯V型肾炎中可考虑继续、改用或合用最低有效剂量CNIs(特别是TAC)(2b/B)无反应性/难治性疾病4.13如果未能达到治疗目标，建议彻底评估可能的原因，包括评估治疗的依从性以及治疗药物的监测(5/D)4.14对于活动性的无反应性/难治性疾病，治疗可以采用上面提到的可供选择的初始替代疗法(2b/B-C)，或可给予RTX(mg，第0天和第14天)(2b/C)5.辅助治疗5.1推荐所有UPCRmg/g或合并动脉性高血压的患者使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体阻滞剂(5/D)5.2他汀类药物的推荐基于血脂水平和患者10年心血管疾病风险(使用系统性冠状动脉风险评估或其他已验证工具评估)(5/D)5.3推荐应用骨保护(钙/维生素D补充剂和/或抑制骨吸收药物)和灭活疫苗免疫接种以减少治疗相关和疾病相关的并发症(5/D)5.4如果aPL(根据国际共识明确的抗磷脂综合征分类标准定义)阳性，根据aPL情况，在平衡获益和出血风险后，可以使用乙酰水杨酸(80-mg/天)(2a/C)5.5肾病综合征患者的血清白蛋白20g/L应考虑抗凝治疗(5/D)5.6贝利木单抗作为补充治疗，有助于糖皮质激素减量、控制肾外狼疮的活动，并降低肾外狼疮复发的风险(2a/C)6.LN的监测和预后6.1诊断或复发后的前2-4个月应每2-4周安排随访，之后的随访根据疗效而定。对肾脏、肾外疾病活动和并发症的监测是终生的(5/D)6.2每次随访时，当肾炎活动时应该评估患者的体重、血压(包括诊室外测量)、GFR、血清白蛋白、蛋白尿(UPCR或24小时尿蛋白)、尿红细胞计数或尿沉渣，以及全血细胞计数；若病情稳定可减少评估频率(2b/B);血清C3/C4和抗dsDNA抗体需要定期监测(2b/C)6.3在某些情况下如肾功能恶化、对免疫抑制或生物治疗无反应(如上定义)或疾病复发时，应考虑重复肾活检，明确可能的组织病理学类型转变或慢性和活动性指数的变化，以提供预后信息以及检测其他病理改(2b/B)7.LN中ESKD的管理7.1SLE患者可采用所有肾脏替代治疗(2b/B)7.2透析的ESKD患者免疫抑制应以肾外表现为指导(2b/C)7.3肾移植可能比其他肾脏替代治疗方案更可取，当狼疮的肾外表现在临床上(且理想状况，在血清学上)不活动至少6个月时，应予以考虑；活体供者和需要透析前移植效果更好(2b/C)7.4应在移植准备期间进行aPLs检测，因为它们与移植肾血管事件的风险增加有关(2b/C)8.抗磷脂综合征和LN8.1在抗磷脂综合征相关肾病的患者中，除HCQ外，还可以考虑抗血小板/抗凝治疗(2b/C)9.LN和妊娠9.1疾病缓解期患者且LN稳定时，可以计划妊娠(1b/A);最理想的情况是，怀孕前6个月UPCR应低于mg/g,GFR50mL/min(2b/C)9.2可选取的药物例如，HCQ(1b/B)、强的松、AZA和/或CNIs(特别是TAC)(3b/C)，应该在妊娠和哺乳期内安全剂量下继续使用9.3MMF/MPA应在计划妊娠前至少3-6个月停用，以确保替代的免疫抑制剂不会导致疾病复发(5/D)9.4在怀孕期间，建议使用乙酰水杨酸降低先兆子痫的风险(2b/C)9.5患者应至少每4周进行一次评估，最好由一个多学科小组进行评估，其中包括一名具有该病专业知识的产科医生(5/D)9.6妊娠期LN的复发可根据复发的严重程度，使用上述合适的药物和静脉注射MPA冲击治疗(3b/C)10.儿科患者的治疗10.1LN在儿童中就诊时更常见，且更严重、损害累积更高；诊断、治疗和监测与成人相似(3b/C)10.2协调过渡方案对于成人专科医生至关重要，以确保治疗依从性和最优化长期疗效(5/D)aPL,抗磷脂抗体;AZA,硫唑嘌呤;CNI,钙调磷酸酶抑制剂;CY,环磷酰胺;ESKD,终末期肾病;GFR,肾小球滤过率;HCQ,羟氯喹;LN,狼疮性肾炎;MMF,吗替麦考酚酯/霉酚酸酯;MPA,霉酚酸;RTX,利妥昔单抗;TAC,他克莫司;UPCR,尿蛋白肌酐比值；括号内为（证据级别/推荐等级）
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