符合ldquoSLErdquo分

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大夫，我是不是得了假的系统性红斑狼疮？

中年男性患者出现发热、水肿伴乏力，检查发现贫血、血小板减少、肾病综合征、浆膜炎及血清补体减低，你会首先联想到哪个风湿病？一起来挑战本周的风榜定案~

---案例篇---

46岁男性，4个月前无明显诱因出现发热，体温高达38.5°C，3个月前出现下肢水肿伴乏力。近2个月来，患者发现尿中有大量泡沫。患者既往体健，个人史及家族史无特殊。辅助检查如下：

血红蛋白96g/L，血小板计数62×/L；

尿蛋白4.9g/24h，尿红细胞/mL，80%畸形细胞；

白蛋白25g/L，血肌酐mmol/L；

血沉30mm/h，C反应蛋白49.1mg/L；

补体C3：0.89g/L，补体C4：0.15g/L，IgG、IgM水平正常；

血清蛋白电泳示没有单克隆峰；

自身抗体谱包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗磷脂抗体、抗RNP抗体及类风湿因子均为阴性。

CT示：双侧胸腔积液以及腹腔积液。骨穿示：骨髓增生活跃和少数产板巨核细胞。患者其余检查并未发现感染及肿瘤的证据，医院诊断为系统性红斑狼疮（SLE），予以口服泼尼松50mg/日，患者血清肌酐及尿蛋白较前略改善，但仍有发热。医院后，查体发现颈部和腋窝多处淋巴结肿大。HIV、乙肝、丙肝、巨细胞病毒、EB病毒和肿瘤标志物等指标为阴性。血清自身抗体复查后仍然为阴性。

---答疑篇---

尽管患者临床表现及相关指标符合SLE的分类标准，但是两次查SLE相关抗体均为阴性，治疗后症状并无明显好转，让医生们不得不怀疑SLE的诊断。此时此刻，患者可能会产生疑问：“难道我是得了一个假的红斑狼疮？”。之后，患者被建议行肾活检，肾活检提示毛细血管内增生性肾小球肾炎（见图1），免疫荧光下也没有看到“满堂亮”现象。

图1肾脏病理

既然肾脏病理不支持SLE，患者进一步行淋巴结活检，提示Castleman病（见图2）。患者开始接受环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松（CHOP）化疗，经过1个疗程化疗后，体温恢复正常。6个疗程后，尿蛋白消失。

图2淋巴结病理

综上，正确答案为Castleman病。

病例小结

患者有发热、肾病综合征、贫血，血小板减少和浆膜炎，以及低补体血症，尽管抗核抗体阴性，但上述表现符合系统性红斑狼疮（SLE）分类标准。因此，患者最初考虑SLE。但肾活检示毛细血管增生性肾小球肾炎，经淋巴结检查后诊断为Castleman病。患者起初接受口服强的松50mg/d治疗，但疗效不佳。在确诊为Castleman病后，患者接受CHOP化疗，病情改善。

断案心得

尽管患者表现符合SLE分类标准，但是当我们发现自身抗体阴性或患者对标准治疗反应不明显时，我们应怀疑原诊断，行病理活检有助于找到这个善于伪装的真凶——Castleman病。Castleman病是一类少见的非特异性淋巴组织增生性疾病，有时表现为全身性炎症症状。SLE是一种自身免疫性疾病，具有多系统参与以及广泛的血清自身抗体的特征。当这两种情况碰巧具有相似的临床特征时，彼此之间容易发生混淆。Castleman病特征是以单中心或多中心的形式出现的。单中心Castleman病是局灶性，治疗以手术切除肿块为主，预后良好，而多中心型Castleman病是一种全身性疾病，通常表现为弥漫性淋巴结肿大、脾大、贫血和全身炎症症状。Castleman病可以伪装成多种自身免疫性疾病，如成人Still病、类风湿性关节炎、系统性血管炎、IgG4相关疾病等。早期发现淋巴结并行活检，可能会避免误诊。如此看来，患者并不是“得了假的红斑狼疮”，只是掉进了SLE分类标准的“圈套”。那么，我们该如何避免落入“圈套”？SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。多系统参与并不是SLE的“专利”，其他自身免疫性疾病、感染和恶性肿瘤也可出现多个系统损害，其中很多患者临床表现也符合SLE分类标准，但并非是SLE。相对而言，检测自身抗体是更可靠的鉴别诊断方法。一般来说，检测到的抗体越多，患有SLE可能性更高。这大概就是为什么风湿病学家会将年的SLE分类标准（见表1）修订为9年系统性红斑狼疮国际合作组(SLICC)的标准（见表2）。表1.年美国风湿病学会（ACR）SLE分类标准表2.9年SLICC修改的ACRSLE分类标准9年SLE的分类标准分为临床标准和免疫学标准，分类标准的确诊条件是：患者必须满足至少4个标准，包括至少1个临床标准和1项免疫学标准标准，或者患者必须有活检证实的狼疮性肾炎同时存在抗核抗体或抗dsDNA抗体。修改后的分类标准更加强调相关抗体在SLE诊断中的地位不可或缺的。因此，自身抗体在SLE的诊断中起着重要作用。对于虽有多系统受累但无相关抗体，对标准治疗的反应很差的患者，我们应该谨慎地诊断为SLE，必要时行组织病理学活检。参考文献：1.Li,Wang,Hua,etal.Castlemandiseasemimickingsystemiclupuserythematosus:Acasereport.[J].2.中华医学会风湿病学分会.系统性红斑狼疮诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会[J].中华风湿病学杂志,,14(5).3.石连杰,李春,朱佳鑫,etal.系统性红斑狼疮最新分类标准解读[C]//第八届全国免疫学学术大会..

本文首发：医学界风湿与肾病频道

本文作者：金迪王玉伟

本文审阅：陈新鹏副主任医师

责任编辑：风禾

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小编96

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