局灶节段性肾小球硬化的诊疗流程图一览

来源：医脉通肾内频道

中国肾脏数据系统数据显示，肾小球疾病是导致终末期肾病（ESRD）的最常见病因，其次为糖尿病肾病、高血压性肾病和囊性肾脏病。而局灶节段性肾小球硬化（FSGS）占原发性肾小球肾炎的7.8%，是临床上常见的原发性肾小球疾病，积极治疗FSGS具有重要意义。来医院的傅君舟教授就原发性FSGS的诊断和治疗进行了分享。

　　什么是FSGS？

　　FSGS不是一种单一的疾病，而是源于多种不同病因但共同具有特定的组织学改变。病理以局灶节段分布的肾小球硬化病变及足细胞损害以足突融合为特征。

　　FSGS的组织学特征

　　光镜下：局灶节段性肾小球透明样变为主要特征，最初为局灶性，随病情进展可发展为球性硬化，病变最早出现在皮髓交接处的肾小球；

　　电镜下：上皮足突融合；

　　免疫荧光：IgM和C3呈节段沉积。

　　FSGS的病理分型

　　原发性FSGS不同亚型的治疗方法以及疾病进展和预后亦不相同，因此临床上需明确FSGS的病理分型，具体见下表：

FSGS的诊断

　　原发性FSGS的诊断较为困难，主要是排除继发性FSGS，包括足细胞相关蛋白的遗传学变异、病毒感染、药物毒性、返流性肾病、肾小球毛细血管内高压力或高灌注所致以及各种慢性肾小球肾炎晚期出现的FSGS等。

　　一般来说，原发性FSGS发病较急，主要表现为肾病综合征如低蛋白血症和水肿，且足细胞损伤较重，大量足突脱落。而继发性FSGS发病较缓，血白蛋白正常且无水肿，轻度足突脱落。具体诊断和鉴别诊断流程见下图：

FSGS常见鉴别诊断

　　肾小球微小病变

　　遗传性肾小球病：Alport综合征

　　老年性及非活动性肾小球硬化

　　肾小球疾病所致继发性FSGS/FSGS样改变：局灶增生硬化型IgA肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎3型

　　HIV相关性肾小球疾病

　　肾小球血流动力学改变所致继发性FSGS

　　肾实质减少

　　FSGS治疗原则

　　对症治疗：抗凝、抗血栓形成、降血压、降血脂、降蛋白尿（ACEI、ARB）、营养的维护与支持疗法

　　保护肾功能：防止或延缓肾功能损害，减慢病情进展；

　　防治并发症：包括感染、血栓栓塞性并发症、水电解质及酸碱代谢异常、药物治疗的不良反应等；

　　ACEI和ARB可用于所用FSGS患者，最佳剂量和两药是否合用目前尚未探明；

　　有适应证者给以糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。

　　口服激素治疗是管理FSGS的主要方法（见下图），但部分患者对糖皮质激素不耐受或抵抗，且糖皮质激素敏感的患者完全/部分缓解率仅为5a0%/25%。KDIGO指南推荐，相对禁忌或大剂量激素不耐受的患者，建议钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）作为一线治疗。

FSGS治疗流程图；ACTN4：α-辅肌动蛋白4；CD2AP：CD2相关蛋白；WT1：肾母细胞瘤蛋白1

激素抵抗型FSGS患者建议给予环孢素3-5mg/kg/d分两次给予，至少4-6个月。复发的FSGS患者建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d×8周；使用环磷酰胺仍有复发者可给予环孢素A3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分两次服用。而对糖皮质激素、环磷酰胺或钙调神经磷酸酶抑制剂不耐受者建议使用霉酚酸酯-mg，bid。

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