系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏受累有多种类型,包括免疫复合物介导的肾小球肾炎、小管间质性疾病和血管病。SLE所致的肾小球肾炎即为狼疮性肾炎(LN),其特征为免疫复合物的沉积和肾小球内炎性细胞浸润,其分型主要与免疫复合物沉积的部位有关。而SLE的小管间质病变和血管病变可以单独存在。
01LN的筛查(1)尿常规检测:血尿、脓尿、多形性红细胞、红细胞管型和白细胞管型均可出现。红细胞管型对诊断肾小球肾炎非常特异,但敏感性不高。晨尿趋向于浓缩和呈酸性,是检测红细胞管型的理想标本。因此建议患者留取晨尿送检。白细胞和白细胞管型说明可能存在肾小管间质受累。
(2)24小时蛋白定量:蛋白尿是评价肾小球损伤的非常敏感的指标,因此精确测定尿蛋白非常重要。正常情况下每天尿蛋白排出应小于mg。24小时尿是评估尿蛋白量的金标准,但此方法比较繁琐。随机尿蛋白/肌酐可用于筛查蛋白尿和鉴别肾病范围或非肾病范围的蛋白尿。目前很多专家推荐将收集12或24小时尿液并计算尿蛋白/肌酐比值作为评价尿蛋白的金标准。
(3)肾功能测定:主要包括血肌酐水平和肾小球滤过率。
(4)肾脏活检:当SLE患者的临床表现或实验室特征提示存在肾炎时,需要行肾脏活检来确诊、评价疾病活动度和决定治疗方案。在肾活检前,建议行超声检查评估肾脏的大小和结构,排除深静脉血栓。肾脏小于正常的75%是活检的相对禁忌征。
02LN的分型根据光学显微镜、免疫荧光和电镜表现,国际肾病/肾脏病理学会将LN分为六型,具体见下表。
I型
微小系膜性LN
光镜下正常,但免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积
II型
系膜增生性LN
光镜下可见任何程度的单纯系膜细胞增生或系膜基质扩增,同时有系膜区免疫复合物的沉积;免疫荧光或电镜下可见内皮下或上皮下免疫复合物的散在沉积,但光镜下没有发现
III型
局灶性LN
活动性或非活动性局灶性、节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎,累及50%的小球,通常伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜改变
IV型
弥漫性LN
活动性或非活动性的弥漫性、节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎,50%肾小球受累,通常伴有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜改变。可进一步分为两个亚型,弥漫节段性LN—IV-S(为≥50%小球存在节段性病变),弥漫性球性LN—IV-G(为≥50%小球存在球性病变)。节段性是指小于1/2的肾小球血管丛受累
V型
膜性LN
球性或节段性上皮下免疫复合物沉积的光镜、及免疫荧光或电镜表现,伴或不伴系膜改变。V型LN可合并于III型或IV型LN。V型可有严重的硬化表现。
VI型
晚期硬化性LN
≥90%肾小球表现为球性硬化,且不伴残余的活动性病变
03LN的预后不同的LN分型具有不同的预后。I型和II型LN患者预后良好,可以不需任何特殊治疗。未经免疫抑制剂治疗的III型或IV型预后较差。V型患者虽然长期预后好于III型和IV型患者,但V型患者更容易发生肾病综合征相关的并发症,如心血管疾病、血栓栓塞性疾病和高脂血症等。
LN分型并不是影响预后的唯一因素。流行病学研究发现,非洲裔美国人和西班牙/拉美裔通常比白种人和中国人的肾脏预后差。此外,年龄30岁、非洲裔美国人、红细胞压积低、血清肌酐水平升高和C3降低与肾衰竭的发生概率增高有关。细胞性新月体和间质纤维化等组织学表现也和肾脏预后不良有关。
参考文献:
AustinHA3rd,BoumpasDT,VaughanEM,BalowJE:Predictingrenanlout