儿童肾病综合征严重吗

导语：儿童肾病综合征（NS）是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，血浆中大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。

主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS；根据病因分为原发性、继发性和先天性NS三种类型。儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。

病因

多种原因引起的肾小球基膜通透性增高，致血浆中大量蛋白从尿中丢失的疾病，儿童肾病综合征最主要的病理改变为微小病变。起病缓慢，各种感染可以诱发该病。

临床表现

以学龄前儿童多见，3～5岁为发病高峰。男比女多，男：女约为1.5～3.7：1。

水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现。水肿可轻可重，常始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为凹陷性，严重者可出现浆膜腔积液，如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。严重水肿时，大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。

除水肿外，患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时伴有腹泻，可能与肠黏膜水肿和伴感染有关，病期久或频繁复发者，可出现蛋白质营养不良、发育落后等。

肾炎型NS患儿可有血压增高和血尿。部分患儿可出现头痛、呕吐。严重者可出现呼吸困难、休克、意识不清、抽搐等。

激素治疗过程中，实然出现腰痛伴血尿、血压升高、水肿加重或肾功能恶化，提示肾静脉血栓形成。

继发性NS除有NS的临床表现外，常有原发疾病的表现，如狼疮性肾炎可有皮肤红斑、光过敏、口腔溃疡等系统性红斑狼疮表现，紫癜性肾炎可有皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛等过敏性紫癜表现。

先天性NS常在出生后3个月内发病，并常伴有特殊面貌、母娩大胎盘等。

检查

1.尿常规

尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/（kg?d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎型NS患儿可有红细胞、上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。

2.血浆蛋白

血浆总蛋白低于正常，白蛋白下降更明显，常＜25～30g/L，白蛋白、球蛋白比例倒置。球蛋白中α2、β-球蛋白和纤维蛋白原增高，γ-球蛋白下降。

3.血脂

血胆固醇≥5.7mmol/L，其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。

4.其他血液检测

血沉增快，部分患儿可有血清补体C3降低，可出现氮质血症。

5.影像学检测

超声检查可发现腹腔、胸腔积液，肾脏体积增大等。

6.肾脏病理检查

肾脏病理检查最常见的病理类型有5类种型，微小病变、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病，通过肾活检明确其病理分型、肾脏病变严重程度以指导治疗，有条件的医疗单位可开展。

诊断

诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞50mg/kg?d，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L，＞mg/dl）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。

根据对激素治疗的反应性分为敏感、耐药（足量激素8周无效或仅有部分效应）、激素依赖。根据复发情况分为复发、频繁复发（半年≥2次，1年≥3次者）。激素耐药、依赖及频繁复发称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一。

并发症

1.感染

2.高凝状态及血栓栓塞合并症

3.钙及维生素D代谢紊乱

4.血容量不足

5.急性肾功能减退

6.肾小管功能障碍

7.动脉粥样硬化

8.其他

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