皮肤病表现复杂多样，同一种疾病在不同的个体，或不同的发展阶段，其表现可能会有很大的变异，给诊断带来了挑战，尤其是少见疾病。临床各科常使用三联征（Triad）总结疾病的特征性改变，它们体现了特定疾病的共性。本文简要总结了33种皮肤病的典型三联征，可为临床诊断提供有价值的线索：
（一）感染性疾病
1.哈钦森三联征（HutchinsonsTriad）
先天性梅毒的典型体征为哈钦森三联征，即间质性角膜炎、哈钦森齿（见图1）和神经性耳聋。
图1先天性梅毒儿童上颌中切牙牙釉质发育不全，下颌切牙半月形切迹
2.赖特综合征（Reiter’ssyndrome）
赖特综合征多数由衣原体感染所致，典型特征包括尿道炎、非化脓性血清阴性关节炎和结膜/葡萄膜炎。除此之外，患者还可伴有其他皮肤粘膜表现，包括环状龟头炎、直肠和颊粘膜糜烂、以及溢脓性皮肤角化病（见图2）。
图2赖特综合征的蛎壳样脱屑（a）、溢脓性皮肤角化病（b）和环状龟头炎（c）
3.足菌肿（Mycetoma）
由肿胀、窦道和颗粒组成的三联征提示足菌肿的诊断（见图3）。
图3足菌肿中多发性结节伴分泌物和窦道
4.亨特综合征（Ramsay-Huntsyndrome）
亨特综合征由水痘-带状疱疹累及膝状神经节所致，以面瘫、耳痛以及外耳道、舌头和/或硬腭水疱为特征。其他表现包括舌前三分之二味觉丧失、口腔和眼干燥。
5.脊髓痨（Tabesdorsalis）
脊髓痨是最常见类型的神经梅毒，特征性表现包括症状三联征（电击痛、排尿困难和共济失调）和体征三联征（阿罗瞳孔、反射消失和本体感觉丧失）。
（二）自身免疫性疾病
6.特应性三联征（Atopictriad）
特应性（Atopy）一词由PerryED教授在年创造，用于描述特应性皮炎、过敏性鼻炎和哮喘，即特应性三联征。
7.白塞综合征（Beh?et’ssyndrome）
白塞综合征以复发性阿弗他口炎（见图4）、生殖器溃疡和眼部病变（尤其是虹膜睫状体炎和视网膜血管炎）三联征为特征。其他表现包括视神经萎缩、脑膜脑炎、脓疱、结节性红斑、蛋白尿和血尿、血栓性静脉炎、动脉瘤和关节痛等。
图4白塞综合征的阿弗他口炎
8.格雷夫斯病（Graves’sdisease）
格雷夫斯病又称为毒性弥漫性甲状腺肿，是一种自身免疫性疾病，抗甲状腺自身抗体引起甲状腺功能亢进，本病特征为胫前粘液性水肿、突眼和甲亢性肢端病（手足软组织肿胀、杵状指和骨膜下新骨形成）三联征。
9.斯耶格伦综合征（Sj?gren’ssyndrome）
斯耶格伦综合征，即干燥综合征，是一种自身免疫病，主要累及分泌腺，尤其是泪腺和涎腺。典型的三联征包括干燥性角结膜炎、口腔干燥和关节炎。皮肤表现包括皮肤干燥、瘀点和紫癜、荨麻疹性血管炎和环状红斑。
10.拉-格-利综合征（Lassueur-Graham-Littlesyndrome）
拉-格-利综合征，又称为假性斑秃-毛周角化综合征，是毛发扁平苔癣的变型之一，特征为头皮多灶性瘢痕性脱发、耻骨和腋窝部位非瘢痕性脱毛、以及毛囊苔藓样角化性丘疹三联征（见图5）。
图5（a）头皮瘢痕性脱发；（b）耻骨区非瘢痕性脱毛；（c）腹部和躯干多发性毛囊性丘疹；（d）病理学示真皮被纤维组织取代，伴有致密的毛囊周围和界面苔藓样浸润（HE染色，40×）
11.韦格纳肉芽肿（Wegener’sgranulomatosis）
韦格纳肉芽肿通常被描述为系统性小血管炎、呼吸道坏死性肉芽肿和寡免疫复合物型肾小球肾炎三联征。
12.高免疫球蛋白E综合征（hyperimmunoglobulinemiaEsyndrome）
高免疫球蛋白E综合征是一种原发性免疫缺陷病，特征性三联征为反复皮肤和肺部感染、慢性湿疹样皮炎和血清IgE升高（通常为~U/L）。
13.查格-施特劳斯综合征（Churg-Strausssyndrome）
查格-施特劳斯综合征，也被称为嗜酸性肉芽肿性血管炎，特征性三联征包括哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多和累及中-小型血管的坏死性肉芽肿性血管炎。
（三）代谢性疾病
14.烟酸缺乏病（Aniacinosis）
烟酸缺乏病由烟酸缺乏或不足所致，典型的三联征可概括为「3D」，即皮炎（Dermatitis）、腹泻（Diarrhea）和痴呆（Dementia）。皮炎最初为日光暴露部位对称性红斑，逐渐变为猩红色或色素沉着，并伴有脱屑和结痂（见图6）。除了腹泻以外，还可出现腹痛和胃酸缺乏。
图6烟酸缺乏症患者日光暴露部位红斑（a）、色素沉着和脱屑（b、c）
15.HAIR-AN综合征（HAIR-ANsyndrome）
HAIR-AN综合征又称为雄激素过多症-胰岛素抵抗-黑棘皮病综合征，女性患者出现上述3组表现是本病的特征，患者出现痤疮、脂溢性皮炎、月经周期紊乱、雄激素性脱发、声音粗哑、多毛症、阴蒂肥大和口唇肥厚等男性化体征（见图7）。
图7一例20岁女性患者表现为肥胖、体毛增多、前额脱发和黑棘皮病
16.原发性系统性淀粉样变（Primarysystemicamyloidosis）
原发性系统性淀粉样变的特征为淀粉样蛋白在组织中异常沉积，常由多发性骨髓瘤所致。当患者出现腕管综合征、巨舌和皮肤粘膜损害（蜡样结节和丘疹、瘀斑和拧捏性紫癜）三联征时应考虑本病的可能（见图8）。
图8系统性淀粉样变患者的眼周瘀斑，即「浣熊眼」（a）和巨舌（b）
17.硬化性粘液水肿（Scleromyxedema）
硬化性粘液水肿是一种少见的皮肤粘蛋白病，临床特征为多发的坚实性蜡样丘疹和硬皮病样损害（见图9），但无甲状腺疾病。皮损由显微镜下三联征，即真皮粘蛋白增多、胶原沉积增加和成纤维细胞增殖所致（见图10）。
图9硬化性粘液水肿患者的面部结节性损害（a）和颈部丘疹性粘蛋白病（b）
图10真皮内胶原纤维被粘蛋白沉积分割（a、b），皮下组织结节性受累（c），成纤维细胞增多（d）（a、d为HE染色，b、c为阿辛蓝染色）
18.胰腺性脂膜炎（Pancreaticpanniculitis）
胰腺性脂膜炎由各种胰腺疾病包括胰腺炎、胰腺癌所致，患者可出现红色水肿性皮下结节，最常见于小腿，也可发生于腹部、胸部、上肢和头皮。红色水肿性皮下结节，连同多关节炎和嗜酸性粒细胞增多称为「Schmid三联征」，提示预后不良。
图11一例86岁女性患者小腿多发性疼痛性红色结节；组织病理学示小叶性脂膜炎伴灶性坏死、核碎片和泡沫
（四）遗传性皮肤病
19.结节性硬化症（Tuberoussclerosis）
结节性硬化症是一种多系统错构瘤病，呈常染色体显性遗传，典型的三联征为癫痫、智力低下和血管纤维瘤（皮脂腺腺瘤）。其他皮肤表现包括叶状白斑、鲨革斑和甲周纤维瘤（见图12）。
图12结节性硬化症患者的叶状白斑（a）、血管纤维瘤（b）、甲周纤维瘤（c）和鲨革斑（d）
20.内瑟顿综合征（Netherton’ssyndrome）
内瑟顿综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传病，特征性三联征为先天性鱼鳞病样红皮病（后期可发生迂回线状鱼鳞病）、结节性脆发病（竹节样头发）和特应性素质伴发育停滞（见图24）。
图13一例24岁男性患者颈部、躯干和四肢见红色环状和多环状鳞屑病斑片，皮损边缘为双棱状鳞屑，毛发在光镜下示典型的套叠性脆发
21.先天性角化不良（Dyskeratosiscongenita）
先天性角化不良是一种多系统外胚层发育不良，呈X连锁隐性遗传，本病患者的皮肤异常三联征包括皮肤网状色素沉着、甲萎缩（纵嵴、分裂和胬肉）和粘膜白斑病具有诊断价值（见图14）。患者还可发生再障、牙齿、骨骼、眼和胃肠道畸形、身材矮小、智力低下和早老症。
图14先天性角化不良患者的皮肤网状色素沉着（a、b）和甲萎缩（c）
22.维-奥综合征（Wiskott-Aldrichsyndrome）
维-奥综合征综合征又称为湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征，是一种X连锁隐性遗传病，典型的三联征为反复化脓性感染、出血倾向和顽固性湿疹。患者发生自身免疫病和肿瘤的风险也升高。
23.迪格奥尔格综合征（DiGeorgesyndrome）
迪格奥尔格综合征又称先天性无胸腺症，由于第三和第四咽囊发育异常所致，典型三联征包括先天性心脏、继发于胸腺发育不全的免疫缺陷和继发于甲状旁腺发育不全的低钙血症。患者常有人中纵沟短小、小颌畸形、低位耳和眼距过宽等特殊面貌。
24.奥尔布赖综合征（McCune-Albrightsyndrome）
奥尔布赖特综合征是一种罕见的遗传性疾病，典型三联征包括皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良（见图15）。患者还可伴有其他内分泌病包括甲亢、肾性磷酸盐消耗障碍（可伴佝偻病或骨软化病）、库欣综合征，并可累及其他器官系统如肝、心、甲状旁腺和胰腺等。
图15一例12岁男童表现为左肩颈部边缘不规则的咖啡斑、下颌不对称和脊柱侧弯
（五）肿瘤性疾病
25.塞泽里综合征（Sézarysyndrome）
塞泽里综合征的典型三联征包括泛发性红皮病、浅表淋巴结肿大和发现Sézary细胞，Sézary细胞是一种不典型的单一核细胞，计数超过×/L，或占淋巴细胞计数的20%以上。
26.韩-薛-柯病（Hand-Schüller-Christiandisease）
韩-薛-柯病又称为慢性播散性朗格汉斯细胞组织细胞增生症，它的典型三联征包括尿崩症、溶骨性损害和突眼（见图16）。
图16一例27岁女性患者重度突眼，右股骨X片、CT和三维CT影像示虫蚀样边缘、弥漫性骨破坏、骨硬化和毛玻璃样骨质增生
（六）其他
27.毛囊闭锁三联征（Follicularocclusiontriad）
毛囊闭锁三联征由Pillsbury等在年命名，包括聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头部脓肿穿掘性毛囊周围炎，这3种疾病的共同病理事件为毛囊口角化过度。
28.甲氨蝶呤骨病（Methotrexateosteopathy）
甲氨蝶呤骨病是长期小剂量甲氨蝶呤治疗的罕见并发症，临床表现为远端胫骨剧痛、骨质疏松和压缩性骨折。本病很容易与银屑病性关节炎混淆，唯一的治疗是停用甲氨蝶呤，故应重视。
29.梅-罗综合征（Melkersson-Rosenthalsyndrome）
梅-罗综合征又称为面肿-阴囊舌综合征、肉芽肿性唇炎，原因不明，典型三联征为皱襞舌、肉芽肿性唇炎和面瘫/上睑下垂。在1/3~1/2的患者中，肉芽肿性唇炎是唯一的表现（见图17）。
图17一例30岁男性唐氏综合征患者下唇弥漫性肿胀
30.混合性冷球蛋白血症（Mixedcryoglobulinemia）
混合性冷球蛋白血症的典型表现被称为「Meltzer三联征」，包括反复可触及性紫癜（常在淋浴后出现）、乏力、关节炎或关节痛。
31.黄甲综合征（Yellownailsyndrome）
黄甲综合征由Samman等在年描述，典型三联征为黄甲、原发性淋巴水肿和胸腔积液，仅27%的患者同时存在3种改变。甲的特征性改变包括甲增厚、横嵴、生长减慢、曲度增加和甲剥离（见图18）。
图18一例32岁女性患者自幼出现黄甲，小腿可见非凹陷性水肿和疣状增生
32.K–T综合征（Klippel–Trenaunaysyndrome）
K–T综合征的典型三联征包括毛细血管畸形（葡萄酒色斑/焰色痣）、静脉畸形（异常静脉曲张、胚胎静脉持续存在、深静脉发育不全）和肢体软组织和/或骨不成比例地生长（见图19）。
图19K-T综合征中肢体生长不成比例伴静脉畸形
33.痛性肥胖症（Adiposisdolorosa）
痛性肥胖病又称为Dercum病，典型三联征包括全身多部位痛性脂肪组织沉积、瘀斑和肥胖（见图20~21），通常发生于伴有神经官能症的绝经后妇女。
图20痛性肥胖症中常见的疼痛分布位置
图21一例女性痛性肥胖症患者，皮肤划线为吸脂术前所作的标记
参考文献
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