IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV）,旧称过敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP），是儿童中最常见的系统性血管炎。
90%病例发生于儿科，10%病例发生于成人；男性多于女性。IgAV主要发生于秋、冬和春季，夏季极少见。基础病因：免疫和遗传因素（HLA区域和其他免疫相关基因的多态性）。触发因素：感染性或化学性触发因素，多项研究表明接种麻疹、风疹、腮腺炎三联疫苗后，IgAV风险增加，但接种其他疫苗不出现这种情况
IgAV是一种与IgA沉积相关免疫介导性血管炎。
特征性表现：白细胞分裂性血管炎，伴受累器官内IgA免疫复合物沉积（图A）。紫癜皮损的皮肤活检示真皮乳头层内的小血管（主要为毛细血管后微静脉）受累，炎性浸润以中性粒细胞和单核细胞为主（图B）。
免疫荧光：IgA、C3和纤维蛋白在受累血管壁内沉积。IgA、C3、纤维蛋白、IgG甚至IgM也可沉积于肾脏内皮细胞和系膜细胞内。
临床表现：
不伴血小板减少或凝血
功能障碍的可触性紫瘢
关节炎/关节痛
腹痛
肾脏病
其他系统受累
成人和儿童临床表现基本相似，但有两大差异
1、成人中罕见肠套叠
2、成人中发生严重肾脏受累的风险显著增加
诊断标准：
年EULAR/PRES儿科共识标准
紫癜（通常为可触性或成簇）或瘀点，以下肢为主
且不伴有血小板减少或凝血功能障碍（必备）
必须具备一项或多项以下表现
腹痛（通常为弥漫性、急性发作）
关节炎或关节痛（急性发作）*
肾受累（蛋白尿、血尿）*
白细胞分裂性血管炎或增生性肾小球肾炎，
以IgA沉积为主
临床表现：
一、皮肤改变
1、皮疹：红斑、斑疹或荨麻疹性风团，可融合变为典型的瘀斑、瘀点和可触性紫癜多成群出现，成对称性分布，主要位于重力/压力依赖区，如下肢。幼儿常见臀部受累，因疾病而不能行走的儿童则常见面部、躯干和和上肢受累。
2、局部皮下水肿：是一种常见特征，可能见于重力依赖区和眶周区域，特别是在较年幼儿童中(3岁）。但即使是成人患者，也可能出现这一IgAV(HSP)表现，特别是累及手背。还有可能起水疱
二、关节炎/关节痛
关节炎/关节痛发生于多达84%的患者中。但是，关节主诉作为就诊时的唯一症状并不常见，在大约15%的患者中为主诉症状。关节炎常为一过性或游走性，常为少关节型(1-4个关节)和非变形性。其通常累及下肢大关节(髋、膝和踝)，有时累及上肢(肘、腕和手)。常常存在明显的关节周围肿胀和压痛，但一般无关节积液、发红或皮温升高。患者可有明显疼痛和活动受限。下肢受累的较年幼儿童可能拒绝行走。关节炎不会造成任何慢性损伤或后遗症。它可能先于紫癜出现，但通常不超过1-2天
三、胃肠道症状
约1/2的IgAV(HSP)儿童可出现胃肠道症状，轻则恶心、呕吐、腹痛和短暂的麻痹性肠梗阻，重则消化道出血、肠缺血和坏死、肠套叠和肠穿孔。多达56%的患者粪便潜血试验阳性，但消化道大量出血罕见。即使无胃肠道症状的患者也常出现粪便隐血、粪便α-1-抗胰蛋白酶增加以及不伴蛋白尿的低白蛋白血症，
表明胃肠道受累和黏膜损伤比临床病史所提示的更常见。肠套叠是IgAV(HSP)最常见的胃肠道并发症。水肿和出血可作为病理起始点，促成肠套叠的发生。约60%的病例中，肠套叠局限于小肠，而特发性肠套叠通常发生在回结肠。较罕见的胃肠道表现包括急性胰腺炎、胆囊受累、肠穿孔及儿童中的蛋白丢失性肠病。
四、肾脏损害
最常见的表现为血尿伴或不伴红细胞管型以及轻度蛋白尿或无蛋白尿。少数患者存在肾病范围的蛋白尿、血清肌酐升高和/或高血压。IgAV肾炎患者的尿液分析显示尿沉渣检查有活动性发现，其特征为镜下或肉眼血尿，伴或不伴红细胞和其他细胞管型或蛋白尿。
肾脏表现的严重程度通常与肾活检所见具有大体相关性。例如，仅有无症状血尿的患者通常仅存在局灶性系膜增生，而有蛋白尿的患者表现为更明显的细胞增生，若为肾病性蛋白尿，则可能有新月体形成。紫癜或肉眼血尿反复发作的患者通常会发生肾脏症状恶化和经活检确认的肾小球病变加重。
五、其他器官受累—IgAV(HSP)患者偶有其他器官系统受累：
阴囊：据报道，2%-38%的IgAV(HSP)男孩有阴囊受累。罕见情况下，阴囊疼痛可能为起病症状。临床表现包括受累睾丸和/或阴囊疼痛、压痛和肿胀。这一表现可能类似于睾丸扭转，但没有发现睾丸扭转证据。
中枢和周围神经系统：包括头痛、癫痫发作、脑病[高血压脑病和可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)]、局灶性神经功能障碍、共济失调、脑内出血及中枢和周围神经病变。大部分中枢神经系统表现都为暂时性，但偶尔也会发生出血性脑卒中所致永久性后遗症。
呼吸道：一项队列研究显示，IgAV尽管没有显著的呼吸道症状，大多数患者仍存在肺弥散量受损和胸片示间质轻微改变(分别为97%和69%)。另一项研究也发现，与年龄匹配的对照患者相比，没有肺部受累临床或影像学证据的IgAV(HSP)患者存在肺弥散量受损。另一方面，重度肺部受累(如，肺出血)在IgAV(HSP)患者中罕见，且主要见于成人和青少年。
眼：角膜炎和葡萄膜炎是IgAV(HSP)的罕见后遗症，通常提示其他疾病[79]。(参见“红眼的评估”和“葡萄膜炎的病因、临床表现和诊断”)
实验室检查
据报道，50%-70%的IgAV(HSP)患者血清IgA水平升高，而较高的水平与肾脏受累相关。
常规血液检查(如，全血细胞计数、血清生化检查和尿液分析)的结果为非特异性。
患者可能因隐匿或显性消化道出血而出现正色素性贫血。
其他结果(如，炎症标志物)通常反映了触发因素。
细菌感染后的IgAV(HSP)更可能表现为白细胞增多(WBC20,/mm3)和红细胞沉降率升高。
病毒性疾病后的IgAV(HSP)常无急性期反应物升高。PT,APTT、出血时间和血小板计数通常正常。
初始尿液分析通常也正常，不过之后可能会出现蛋白尿和/或血尿。
据报道，有相当大比例的IgAV(HSP)儿童存在低补体血症，这些患者更可能有近期链球菌感染的证据。
补体水平都在3个月内恢复正常，且补体水平与疾病严重程度或是否存在肾炎无关。
病理诊断：
活检—
对于儿科患者，活检仅用于有不寻常IgAV表现(即，无皮疹，或有非典型皮疹)的患儿或有严重肾脏病的患儿。
经活检确诊对成人患者更为重要，因为成年后IgAV的发病率较低，并且在临床上与IgAV相似的
其他类型血管炎的发病率相对较高。
皮肤—皮肤活检对浅表真皮的小血管取样，通常足以做出IgAV的诊断。
光镜检查(苏木精-伊红染色)显示毛细血管后微静脉典型的白细胞分裂性血管炎伴IgA沉积，这对IgAV具有诊断意义。
活检应包含24小时以内的新发皮损，因为在陈旧的皮损中，血管损伤会导致所有免疫球蛋白同种型非特异性漏出。
免疫荧光检查对确诊IgAV至关重要，通常需要活检另一部位的皮肤。
肾—肾活检仅用于诊断不明确或有严重肾脏受累临床证据的患者。
IgAV(HSP)的免疫荧光显微镜特征为系膜IgA沉积，这与IgA肾病时一样。
光镜下的改变可轻可重，可为孤立性系膜增生或重度新月体性肾小球肾炎。
实验室检查—IgAV无诊断性实验室检查。
不过当临床特征不能明确区分IgAV与其他表现为紫癜(由于血小板减少或凝血功能障碍)的疾病时，
确认血小板计数和凝血功能检查(PT、PTT和出血时间)正常很有必要。
可能进行其他检查，作为评估鉴别诊断中各种疾病的一部分。在诊断IgAV后需要开展一些实验室检查(如尿液分析)，
但这些检查并非诊断所必需。
治疗：
一、疼痛
疼痛的治疗—对于IgAV(HSP)患者的腹痛和关节痛，对症治疗包括使用对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎药。
轻至中度疼痛—采用NSAID来控制IgAV(HSP)患者的关节痛和腹痛。采用萘普生来缓解IgAV(HSP)患者的疼痛症状，剂量为10-20mg/(kg·d)，分2次给药。
对于青少年和成人，可持续几日给予每日最大总剂量mg。
对于长期应用者，建议最大剂量为1mg/d。
布洛芬及其他NSAID也同等有效，并且一些患者对这些药物的耐受性可能更好，但布洛芬需要更频繁地给药。
重度疼痛—建议只对以下患者采用泼尼松[1-2mg/(kg·d)，最大剂量60-80mg/d]：
症状严重以致影响经口摄食，影响离床活动能力和日常生活，和/或需要住院治疗的患者。
对于不能耐受口服药物的患者，我们会通过肠外途径给予等效剂量的甲泼尼龙[0.8-1.6mg/(kg·d)，最大剂量64mg/d]。当患者有活动性消化道疾病时，在病程早期静脉使用甲泼尼龙可能更有益，因为黏膜下水肿和出血会改变口服药物的吸收。
肾病
儿童的处理方法—初始治疗方案取决于肾脏病的严重程度：
●对于肾脏受累证据有限(即，镜下血尿、短期肉眼血尿或蛋白尿1g/d)的儿童：
每周监测1次尿蛋白排泄和血清肌酐，持续1个月，之后每2周监测1次，持续2个月，其目的是评估疾病是否发生进展。对于蛋白尿增加至1g/d或血清肌酐增加的患者，我们会进行肾活检以评估是否需要更积极的治疗。
●对于肾脏受累更严重(即蛋白尿1g/d、肾病综合征或肾活检示新月体性肾小球肾炎证据)的儿童：
3次甲泼尼龙静脉冲击治疗(一次1g/1.73m2，一日1次或每两日1次，持续给药3次)，之后口服泼尼松(一次30mg/m2，一日1次，持续给药1个月)，继之调整口服泼尼松(一次30mg/m2，每两日1次，持续给药2个月)。我们会每周监测1次尿蛋白排泄和血清肌酐，持续1个月，之后每2周监测1次，持续2个月。在3个月糖皮质激素治疗完成时，之后的治疗取决于持续性蛋白尿和肾功能受损的程度：
?对于蛋白尿0.5g/d且肾小球滤过率(glomerularfiltrationrate,GFR)正常的患者，我们会每月监测1次24小时尿蛋白排泄但不给予额外的治疗。
?对于持续性蛋白尿0.5g/d的患者，我们会对其实施肾活检以确定是否存在持续性炎性损伤。如果肾活检显示有持续性活动性炎症(即增生性肾小球肾炎)的证据，我们会重复给予甲泼尼龙静脉冲击治疗后口服泼尼松的疗程，与上文详述的一样。如果肾活检示慢性病变但无活动性炎症，我们会无限期地使用ACEI或ARB以降低蛋白尿，除非存在禁忌证。
我们不会常规给予环磷酰胺(加或不加糖皮质激素)、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯(mycophenolatemofetil,MMF)、利妥昔单抗、静脉用免疫球蛋白或血浆置换作为儿童HSP(IgAV)肾炎患者的初始治疗。然而，对于糖皮质激素冲击治疗无效的患者，或许可考虑这类治疗。
成人的处理方法—对于成人HSP(IgAV)肾炎患者，初始治疗方案是基于就诊时肾脏病的严重程度和进展至肾衰竭的可能性。
●对于肾脏受累证据有限(即，镜下血尿、短期肉眼血尿或蛋白尿1g/d且血清肌酐正常)的成人：采用ACEI或ARB治疗所有蛋白尿0.5g/d的患者以降低蛋白尿，除非存在禁忌症。监测1次尿蛋白排泄和血清肌酐，持续1个月，之后每2周监测1次，持续2个月，其目的是为评估疾病是否发生进展。对于出现蛋白尿增加至1g/d或血清肌酐增加的患者，我们会进行肾活检以评估是否需要更积极的治疗。
●对于肾脏受累更严重(即，蛋白尿mg/d-1g/d、肾病综合征、活检示新月体性肾小球肾炎的证据)的成人，我们通常给予6月逐渐减量疗程的糖皮质激素。我们的糖皮质激素给药方案为：甲泼尼龙静脉冲击疗法(mg/d-1g/d，持续3日)，随后再口服泼尼松(60mg/d或每两日1次，一次mg)。最初6个月期间，我们会每2周监测1次尿蛋白排泄和血清肌酐，持续1个月，之后的5个月每月监测1次。
?对于治疗有效而出现蛋白尿下降和/或血清肌酐下降的患者，我们会逐步降低泼尼松剂量至停药。我们在治疗2个月时开始停药计划：每2周减量10mg(如果是每两日给药1次，则每2周减量20mg)直至患者使用的剂量为10mg/d(或每两日日1次，一次20mg)，此时可进一步缓慢降低剂量。这种方法与接受糖皮质激素治疗IgA肾病的部分患者所使用的方法相似。
?对于4-6个月治疗后仍持续存在蛋白尿mg/d-1g/d的患者，我们会对其实施肾活检以确定是否存在持续性炎性损伤。如果肾活检显示有持续性活动性炎症(即增生性肾小球肾炎)的证据。优选6个月麦考酚酯尝试性治疗，剂量为一次-1mg，一日2次。如果肾活检示慢性病变但无活动性炎症，我们会无限期地使用ACEI或ARB以降低蛋白尿，除非存在禁忌证。
不会常规给药环孢素、硫唑嘌呤、MMF、利妥昔单抗、静脉用免疫球蛋白或血浆置换作为成人HSP(IgAV)肾炎患者的初始治疗。然而，如上所述，这类治疗或许可考虑用于糖皮质激素治疗无效的患者或者存在重度新月体性肾小球肾炎的患者。
一箫一砚走江湖
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