肾小球系膜对损伤反应的特点是：细胞周期蛋白(可促进细胞增殖)改变，表型改变(转化为肌动蛋白阳性的肌成纤维细胞)、细胞外基质生成和/或细胞凋亡。在这些效应中，许多涉及对系膜细胞上特异性受体(包括IgA受体、转铁蛋白受体和Toll样受体)的激动作用。DahaMR,vanKootenC.DepositionofIgAinprimaryIgAnephropathy:ittakesatleastfourtotango.NephrolDialTransplantApr;28(4):-7.
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系膜增生性肾小球肾炎：特发性肾病综合征中约3%-5%的患儿病理活检光镜下存在轻度弥散性系膜细胞增生，但不存在FSGS。。除此以外的多种疾病，包括狼疮性肾炎、IgA肾病、以及轻度的感染后肾小球肾炎，其病理表现为局灶性系膜细胞增生(在光镜下，受累的肾小球少于50%)或弥散性系膜细胞增生(在光镜下，受累的肾小球多于50%)，这种病理改变是肾小球损伤相对非特异性的反应。。在系膜增生性肾小球肾炎中，部分患儿无免疫复合物沉积，在电镜下，通常可发现相对弥散的足突融合，提示这种疾病可能是MCD-FSGS谱的一部分。超过一半的此类患者最初对泼尼松治疗有反应，而在8周时无反应的患者经常在1年时缓解；这些结果也提示与MCD-FSGS谱有关。。有研究者指出，系膜增生性肾小球肾炎是MCD的一种更严重的形式；其初始损伤更严重，导致系膜功能障碍且恢复的速度较慢。
另有部分系膜增生性肾小球肾炎患儿系膜区局灶性或弥散性存在IgA或IgG沉积，或含IgM、C1q的沉积物，有这种肾小球病理改变的患者除表现为肾病范围内蛋白尿外，可合并血尿，即肾炎性肾病。
。该类疾病中，IgA肾病因其临床表现更加多样化，将在其他章节单独论述，下面介绍一下其他免疫复合物沉积的系膜增生性肾小球肾炎：
IgM肾病：年Cohen报道了IgM肾病，系指某些系膜增生性肾小球肾炎患儿，系膜区存在显著的IgM和补体弥散性沉积，伴系膜区电子致密沉积物；研究者认为这代表了一种单独的疾病，该病被称为IgM肾病。。然而，部分病例在免疫荧光显微镜下显示存在IgM沉积(经常呈节段性而不是弥散性)，但在电镜下无系膜区沉积物；此种情况，可能是IgM非特异性沉积于通透性出现异常的肾小球基底膜上，或被肾小球硬化区捕获。
关于IgM肾病是否是一种单独的疾病，目前仍存在争议。在MCD患者、FSGS患者和系膜增生性肾小球肾炎患者中，发现散在的(局灶性和节段性)IgM沉积的发生率大致相等。由这些观察结果得出的提示是，IgM沉积是一种继发性事件，通过光镜下的表现可最好地预测肾脏预后，那些组织学改变最小的患者对治疗的反应最好，且长期结局最佳。关于该疾病的治疗和预后将在相关章节阐述。
C1q肾病：年Jennette报道了C1q肾病，系指一种系膜增生伴电镜下系膜区沉积物，且在免疫荧光显微镜下存在显著C1q沉积的疾病。有学者认为C1q肾病是原发性FSGS的一个亚型，然而，许多报道描述了不同的症状、组织病理学、治疗反应和预后，提示C1q肾病可能是几种疾病的组合，而不是一种单一的疾病。C1q肾病可能合并MCD、FSGS或增生性肾小球肾炎。诊断C1q肾病的标准包括：在免疫荧光显微镜下存在显著的C1q沉积，且无系统性红斑狼疮的临床证据。VizjakA,FerlugaD,RozicM,etal.Pathology,clinicalpresentations,andout
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