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科普紫癜性肾炎的病理分级与免疫分型

  WHO组织学分型(光镜检查)

  Ⅰ:包括微小病变、微小病变伴局灶节段性增生、局灶性增生性肾小球肾炎(轻度)三种。

  Ⅱ:弥漫性增生性肾小球肾炎(轻度),弥漫性增生性肾小球肾炎轻度伴局灶性节段病变显著。

  Ⅲ:局灶性增生性肾小球肾炎中度,弥漫性增生性肾小球肾炎中度。

  Ⅳ:弥漫性增生性肾小球肾炎重度,终末期肾。

  国际儿童肾病研究会分类(ISKDC分类)

  Ⅰ:无异常。

  Ⅱ:单纯性系膜增生,a.局灶性,b.弥漫性。

  Ⅲ:系膜增生伴新月体形成50%,a.局灶性,b.弥漫性。

  Ⅳ:系膜增生伴新月体形成在50%~75%。

  Ⅴ:系膜增生伴新月体形成75%,a.局灶性,b.弥漫性。

  Ⅵ:系膜毛细血管性肾炎(膜性增殖性肾炎)。

  由以上看出,两种分型有所不同,且ISKDC组织学分型与预后密切相关,更适用于儿童而广泛被采用。由上述分型可以看出Ⅲ级以上新月体数的多少是影响预后的原因之一。临床常见于急进型肾炎及肾病综合征型。

  免疫荧光检查

  其共同的特点是免疫球蛋白沉积,主要发生在系膜区,毛细血管壁也有不同程度的受累。ISKDC分级在Ⅴ或Ⅵ级患者免疫球蛋白可沉积于毛细血管周围。系膜区可检测出备解素、C3,但C1q、C4相对缺乏,提示补体激活系由旁路途径实现。

  免疫病理分型:

  根据肾小球内沉积的免疫复合物不同分为4型:

  单纯IgA沉积型(IgA型);

  IgA+IgG沉积型(IgA、G型);

  IgA+IgM沉积型(IgA、M型);

  IgA+IgG+IgM沉积型(IgA、G、M型)。

  免疫病理类型与病理分级之间也有一定联系。IgA、M型和IgA、G、M型与单纯IgA型相比在病理分级表现为Ⅳ~Ⅵ级的比例有增高趋势。尤其IgA、G、M沉积型者Ⅳ~Ⅵ级发生率较高也是影响预后的原因之一。

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