IgG4相关性肾小管-间质肾炎
IgG4相关性疾病是一种免疫介导的系统性疾病，受累器官可表现为局限性包块或弥漫性浸润性病变，特征性病变是明显的IgG4阳性的浆细胞浸润，席纹状纤维化。常见于中老年，约2/3患者血清IgG4水平升高。60-90％的患者中可见多器官受累，最常见受累器官包括胰腺，胆道，唾液或泪腺，眼眶，腹膜后和肾脏。也可见淋巴结肿大常见。
大约40％的患者有哮喘或过敏史，超过1/3患者有嗜酸性粒细胞增多。IgG4相关的肾脏疾病包括肾小管间质肾炎，膜性肾病和肾盂肾炎等。患者可出现蛋白尿，血尿，肾功能不全和低补体血症（约50%患者出现C3和C4降低），肾病范围蛋白尿常发生于MN患者。影像学检查可见双侧肾脏多发的、肿瘤样病变。在患者出现广泛纤维化之前使用糖皮质激素效果较好。
病变特征
?光镜：
IgG4相关的肾脏疾病以肾小管-间质肾炎最常见，浸润的炎症细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，超过10个IgG4阳性浆细胞/每高倍视野，和/或IgG4/IgG阳性的浆细胞比例超过40%，常可见间质席纹状（storiform）纤维化（成纤维细胞旋转纤维化，像车轮轮辐一样排列）。鸟眼状（被不规则胶原纤维包绕的炎症细胞巢）也是其特征性病变。嗜酸性粒细胞浸润也比较常见，在肾脏中很少看到闭塞性静脉炎。7-10%的患者伴随有肾小球病变，最常见的为膜性肾病，也有报道IgA肾病，紫癜性肾炎，毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎等。
?免疫荧光：
炎症区域的肾小管基底膜常可见IgG（IgG4、IgG1和IgG3）和C3颗粒状沉积，伴有肾小球病变时，MN显示IgG沿肾小球毛细血管襻细颗粒状沉积（通常以IgG4为主），但PLA2R染色常为阴性，表现为IgA肾病或紫癜性肾炎的可以在系膜区看到IgA沉积。
?免疫组化：
CD38、CD标记可见间质大量浆细胞浸润，IgG4阳性的浆细胞超过10个/高倍视野，IgG4/IgG阳性的浆细胞比例超过40%。
?电镜：
可以看到与免疫荧光一致的肾小管基底膜电子致密物沉积，膜性肾病时可以看到肾小球上皮下沉积物，有时也可以看到系膜区及内皮下电子致密物沉积。
鉴别诊断
ANCA相关性血管炎，特别是肉芽肿性多血管炎和Churg-Strauss综合征，可能有丰富的IgG4阳性浆细胞，患者血清IgG4也可能升高，IgG4相关性肾小管-间质肾炎与ANCA相关性多血管炎的两者之间的关系及发病机制尚不清楚，因两者均为免疫功能异常导致的疾病，有人推测，一部分IgG4相关性肾小管-间质肾炎患者浆细胞产生的IgG4又起到了抗MPO的作用，因而同时导致了IgG4相关性肾小管-间质肾炎及ANCA相关性多血管炎的形成。多中心Castleman病，Erdheim-Chester病和淋巴组织增生性疾病也可能出现明显浆细胞浸润和类似的全身表现。
诊断要点
?肾小管间质性肾炎伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润；
?席纹状纤维化；
?肾小管基底膜免疫复合物沉积；
（注：以上文字内容主要参考AJKD肾脏病理图谱）
HE染色间质可见大量浆细胞浸润，
并可见散在嗜酸性粒细胞
免疫组化CD38标记可见较多阳性浆细胞
免疫组化可见较多IgG4+的浆细胞，
远超10个/高倍视野
银染可见席纹状纤维化
银染可见鸟眼征(bird’seyepattern)
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