一、概念及诊断依据
1．指在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，短期内到达尿毒症的一组临床综合征。
2．特征：肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，又名新月体性肾炎，我国目前采用的新月体性肾炎的诊断标准为肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。
二、常见病因及RPGN分型
1．继发性主要包括感染性疾病、多系统疾病和其他原发性肾小球疾病。
2．原发性
分型
要点
I型
又称抗肾小球基底膜(GBM)抗体型，免疫病理为IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积，约占RPGN中20%
Ⅱ型
又称免疫复合物型，免疫病理为IgG及C，呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁，光学显微镜下可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生，约占RPGN中40%
Ⅲ型
在免疫病理上为少或无免疫复合物，而光学显微镜下可见肾小球节段性纤维素样坏死，该型约占RPCN中40%．而且其中约80%为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性
(l)注意RPGNI型中约30%可同时ANCA阳性。
(2)我国ANCA阳性的RPGN中pANCA多于cANCA，其特异性靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)和蛋白酶3(PR3)。
(3)急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA往往可以在肾活检之前明确诊断，对早期、及时明确诊断具有重要意义。
二、诊断
1．引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病
(1)急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血、肾毒性药物或肾小管堵塞等诱因，临床上以肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征。
(2)急性过敏性间质性肾炎：常有用药史，可有过敏史，多有肾小管和肾间质损害的表现，如与肾功能下降不平行的贫血（贫血相对较重）、血糖正常而尿糖阳性、低血钾和酸中毒。肾活检可明确诊断。
(3)梗阻性肾病：常突发或急骤出现无尿，无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻的存在。
2．引起急进性肾小球肾炎的其他肾小球疾病
(1)继发性：急进性肾炎肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎和过敏性紫癜性肾炎均可引起新月体性肾炎。
(2)原发性肾小球疾病：重症毛细血管内增生性肾小球肾炎和重症系膜毛细血管性肾小球肾炎等临床上可呈急进性肾炎综合征。
常需肾活检协助诊断。
四、治疗
方法
应用
甲泼尼松冲击疗法
1．静脉点滴1-15ms/(kg．次)(一般-mg)，每天或隔日1次共3-4次为一个疗程。必要时可再用1-2个疗程
2．接着应用口服泼尼松1mg/(kg．d)(40-60mg/d)并于数周后逐渐减量
3．适用于所有三种类型的RPGN，但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好
4．副作用有水钠潴留、高血压、血糖升高、消化道出血和感染
细胞毒药物
1．常用药物为环磷酰胺(CTX)2mg/(kg．d)（一般-mg/d）．总量8g左右
2．也可应用CTX静脉冲击
3．该药物对Ⅱ、Ⅲ型效果较为肯定
4．副作用为肝功能损害、骨髓抑制、消化道症状、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用
血浆置换
1．指每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将病人血浆置换出2-4L．是I型RPGN的首选治疗方法
2．一般病人需置换10次左右方可使抗体转阴。然而在病人出现无尿，血肌酐μmol/L，肾活检中85%的肾小球有大新月体时则不再建议应用血浆转换，除非病人出现肺大出血时用于挽救生命
3．对于威胁生命的肺出血，特别是ANCA相关的RPGNⅢ型，多数学者推崇血浆置换疗法，其控制肺出血的作用较为肯定、迅速
4．血浆置换的主要副作用为感染、出血、溶血及低血钙
其他
1．大剂量免疫球蛋白静脉滴注可短期控制免疫炎症反应
2．常用剂量为0.4g/(kg．d)，连续应用3-5天
3．但因其费用昂贵，目前一般主要用于病人一般情况较差、有明显感染性疾病（如结核）而不能耐受强化免疫抑制疗法者
4．I型RPGN应在血清抗GBM抗体转阴后半年方可进行肾移植以避免移植后复发
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