从部位形态机理分析副蛋白血症相关肾

由于血液系统疾病发病率的升高以及大家对这一类疾病认知度的提高，副蛋白血症（paraproteinemias）or单克隆免疫球蛋白血症（monoclonalproteinemias）orM蛋白血症（M-proteinemias）相关的肾脏疾病是近年讨论的热点。庆幸找到了一篇结合发病部位-形态学表现-发病机理方面的好文，现翻译如下，与各位同道共享！

一、损伤部位：肾小球

1、AL淀粉样变

系统性淀粉样变是由于前体蛋白的错误折叠，纤维丝的集聚以及难溶性淀粉样纤维丝在多器官（除外中枢神经系统）的沉积造成多系统损伤的一类疾病。

致病机理：λ轻链可变区的第六亚型（VλⅥ）是最常见的前体蛋白，其基因突变常常与淀粉样纤维沉积引起显著的肾损伤相关。

形态学表现：系膜细胞会产生类似巨噬细胞的胞吞作用，其溶酶体内吞游离轻链（freelightchains，FLCs）后蛋白酶解不彻底，形成淀粉样纤维丝胞吐于细胞外基质，积聚并消解正常系膜基质（通过分泌基质金属蛋白酶（MMP）加速降解系膜基质）。同时，其他因子如血清淀粉样P物质（serumamyloidP







































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